N.B.  Le mot « angiome » a été remplacé par le terme « anomalie vasculaire » dans la nouvelle terminologie, utilisée sur ce site. Plus spécifiquement, si vous cherchez « angiome tubéreux, sous-cutané ou mixte » voyez la page Hémangiome. Si vous cherchez « angiome veineux », voyez la page Malformation veineuse; si vous cherchez « angiome cérébral », s’agissant d’une MAV, voyez la page  Malformation artérioveineuse; s'agissant d'un lymphangiome, la page Malformation lymphatique. Ainsi de suite.

 Marie-Noëlle,

Je te dédie ce site, nous ne t'oublions pas. Je publie le dernier message que tu nous avais adressé, quelques jours avant ta chirurgie, en réponse à une maman inquiète : je sais que tu ne pourrais être que d’accord pour que je partage ce témoignage de toi avec le plus grand nombre.

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    Bonjour,

J'ai une malformation artérioveineuse à la lèvre. Cette pathologie m'a amenée à rencontrer sur le Web anglophone un grand nombre de personnes dont la vie est affectée par une anomalie vasculaire. Progressivement, je me suis familiarisée avec toutes sortes de lésions vasculaires. Atteinte très légèrement moi-même,  je ne soupçonnais pas tant de souffrances.

Il n'existait pas de groupes Web francophones dans le domaine. Pour combler ce manque, j'ai créé ce site Web.

Je remercie Dr Gilles Soulez, radiologiste interventionniste à l'Hôpital Notre-Dame du CHUM (Montréal), qui a vérifié le contenu scientifique de ce site que j'ai rédigé. Je tiens toutefois à préciser que j'ai conçu le site et que je l'administre à titre bénévole et en tant que patiente. Mes écrits n'expriment donc que mon point de vue.

Je remercie également les médecins suivants, qui acceptent de répondre à nos questions sur les anomalies vasculaires et qui appuient de diverses façons nos efforts pour briser l'isolement. Ils sont parmi les plus réputés au monde dans ce domaine. À Bruxelles,  Drs Laurence Boon et Miikka Vikkula; à Paris, Drs Odile Enjolras et Jérôme Perdu; à Caen,  Dre Anne Dompmartin; à Montréal, Dre Josée Dubois; à New York, Dr Milton Waner.

N'hésitez pas à m'écrire ou à me rejoindre sur une de nos listes de discussion. Dans bien des cas, les listes de discussion sont préférables : vous y faites la connaissance d'autres personnes qui sont souvent plus en mesure de vous répondre que je ne le suis.

Bonne lecture et bonnes rencontres!

Lise Daoust
Montréal (Québec)

Pour plus de détails sur ma MAV de la lèvre

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Les anomalies vasculaires

La plupart des anomalies vasculaires sont congénitales quel que soit l’âge auquel elles apparaissent. Elles ne sont pas héréditaires comme peuvent l’être l’hémophilie ou la fibrose kystique, mais des recherches récentes mettent en évidence des facteurs génétiques qui pourraient être associés à ces anomalies. On en ignore la cause.

Leur prévalence dans la population serait de 1 % (si on exclut une forte proportion d’hémangiomes du nourrisson qui disparaissent avant l’âge de un an sans avoir nécessité une consultation spécialisée). La catégorie des hémangiomes, de loin la plus considérable, est strictement associée aux enfants : un hémangiome peut être sérieux, il peut laisser des cicatrices, mais il ne posera pas de problème passé un certain âge. Les angiomes plans et autres malformations vasculaires, par contre, accompagnent généralement l’individu toute sa vie bien qu’on puisse les traiter dans presque tous les cas.

Bon nombre d’anomalies vasculaires affectent la santé physique, parfois gravement, causant notamment des douleurs chroniques ou des troubles neurologiques. Certaines entraînent la mort. Plusieurs sont plus ou moins tolérables esthétiquement, dans un monde où l’apparence physique importe comme jamais. Il y a des cas d’anomalies vasculaires où rien ne peut être fait, ou très peu.


La recherche et l’enseignement


Depuis une vingtaine d’années, la situation s’améliore toutefois.

Le vaste domaine des anomalies vasculaires, regroupées autrefois sous le terme général d’angiome, était affublé de nombreuses dénominations descriptives confuses. Les manuels n’avaient pas été révisés depuis 75 ans. Cette confusion entraînait une difficulté diagnostique et de l’imprécision sur le plan des traitements. Une nouvelle classification a été adoptée dans les années 1980. Les anomalies vasculaires sont mieux comprises, permettant un diagnostic précis et une conduite à tenir bien codifiée. Aucune spécialité médicale n’est consacrée aux anomalies vasculaires. Ce sont donc des médecins de diverses spécialités qui explorent le domaine. Un groupe de travail international s’est constitué, devenu l’International Society for the Study of Vascular Anomalies. La nouvelle classification est le fruit de plusieurs années de travail multidisciplinaire par ce groupe.


D’autres facteurs ont modifié le paysage. Les progrès de l’imagerie médicale permettent une meilleure compréhension des anomalies vasculaires. Des pathologistes travaillent à les définir et y arrivent de mieux en mieux. La génétique se penche sur leurs causes probables. Le laser, toujours plus sophistiqué, représente une grande avancée dans l’arsenal thérapeutique quand on pense aux angiomes plans et autres anomalies vasculaires cutanées. Certaines anomalies vasculaires sous-cutanées, autrefois inopérables, bénéficient des derniers progrès de la chirurgie et de la radiologie interventionnelle.


Mais on revient de très loin et le chemin à parcourir semble long. La recherche médicale suppose du temps et des fonds : regroupés eux aussi, les patients peuvent influencer les décideurs et appuyer les efforts des médecins chercheurs. L’enseignement dans les facultés sur les anomalies vasculaires laisse beaucoup à désirer. La formation d’une association francophone, qui vienne en aide aux patients et à leurs familles, et qui encourage la recherche et l’enseignement, est un des objectifs de ce site.

L'errance diagnostique

Étant donné la formation inadéquate des médecins généralistes, pédiatres et autres, sur les anomalies vasculaires, assez souvent on sera renvoyé d’un pédiatre à une chirurgienne plastique à une dermatologiste, à l’ophtalmo, à un autre dermatologiste, et ainsi de suite. Bien des anomalies vasculaires sont mal diagnostiquées, ou diagnostiquées tardivement (parfois plusieurs années).


Peu de médecins, même parmi les jeunes, connaissent la nouvelle terminologie. La plupart des médecins posent le diagnostic erroné d’hémangiome après examen de ma malformation artérioveineuse. C’est pourquoi en tant que patients ou parents de patients, apprendre le vocabulaire nouveau, apprendre à distinguer les types d’anomalies vasculaires nous met sur la bonne voie pour obtenir un diagnostic et un traitement appropriés.


En première ligne, les dermatologistes pédiatres ou adultes sont considérés comme ayant la compétence requise pour identifier tout genre d’anomalies vasculaires externes. Ils peuvent la traiter eux-mêmes ou, au besoin, vous adresser à un des médecins spécialistes dont le nom figure sous la rubrique Ressources médicales. Ceux-ci sont des experts du diagnostic et du traitement des anomalies vasculaires. Ils font partie d’un groupe multidisciplinaire. Un groupe multidisciplinaire comprend au moins un radiologiste interventionniste, un chirurgien plastique et un dermatologiste. Fini l’errance diagnostique! Ces spécialistes dialoguent entre eux, vous les voyez dans un même lieu.


Quand vous aurez obtenu le bon diagnostic et trouvé un médecin en qui vous avez confiance, vous devrez peut-être prendre avec son aide une décision très difficile. Traiter, ne pas traiter, traiter par tels moyens, etc. Si vous poussez un peu vos recherches comme je l’ai fait, vous constaterez que les médecins experts eux-mêmes ne s’entendent pas toujours sur ce qu’il convient de faire. Il ne faut pas oublier qu’ils proviennent de différentes spécialités et que le domaine est jeune. Ils nous rendent l’immense service de sortir des sentiers battus pour s’intéresser à quelque chose de complexe qui était négligé. On ne peut pas demander à la médecine expérimentale d’être aussi sûre d’elle-même que la médecine traditionnelle. Leurs divergences portent entre autres sur le moment le plus judicieux pour intervenir. Certains pensent qu’il faut traiter le plus tôt possible, d’autres que ces lésions doivent être surveillées mais « laissées tranquilles » aussi longtemps qu’elles demeurent asymptomatiques et qu’elles sont tolérables esthétiquement. En dernier ressort, il nous appartient de trancher, selon notre tempérament et nos préférences. Comme patient ou parent de patient, devoir soupeser les risques et les bénéfices d’un traitement médical, ou d’une absence d’intervention, est d’ailleurs une réalité incontournable quelle que soit la maladie. La Liste de discussion permet de partager avec d’autres ces questionnements.


Spécialement dans le cas de ce qu’on appelle les « maladies rares », dont font partie les anomalies vasculaires, s’informer est un pas dans la bonne direction. Beaucoup de faussetés circulent encore sur les anomalies vasculaires, même dans la communauté médicale.


Cela dit, ne vous en tenez surtout pas à l’information sommaire disponible sur ce site; il faut toujours consulter un médecin!


Lise Daoust
Montréal, Québec

Color Atlas of Vascular Tumors and Vascular Malformations
 (en anglais)

Classification, diagnostic, traitement. 256 pages, 500 photos couleur cliniques et histologiques, 100 photos noir-blanc pour les radios. Cambridge University Press, 2007.

Les auteurs sont trois médecins de France: Odile ENJOLRAS (Hôpital Armand-Trousseau et Hôpital Lariboisière, Paris), Michel WASSEF (Hôpital Lariboisière, Paris), René CHAPOT (CHU Dupuytren, Limoges).

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Tom, Chantal, Tabitha et Stephen font partie de l'équipe de bénévoles du Groupe de soutien du Syndrome de Sturge-Weber au Canada (ainsi que moi-même, Lise Daoust).

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L'ISSVA

Fondée en 1992, l'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) regroupe des médecins spécialistes du monde entier intéressés par les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires congénitales. Ces spécialistes travaillent dans divers domaines : dermatologie, radiologie interventionniste, chirurgie vasculaire, chirurgie plastique, chirurgie pédiatrique, oto-rhino-laryngologie, génétique, pathologie et autres. L'organisation tiendra son 17^e Congrès international sur les anomalies vasculaires à Boston du 21 au 24 juin 2008.

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