Les malformations vasculaires sont des lésions vasculaires bénignes souvent confondues avec les hémangiomes. Ces lésions sont toujours présentes à la naissance, mais peuvent ne devenir apparentes que des jours, des semaines ou des années après la naissance.

Il existe plusieurs types de malformations vasculaires : capillaires, veineuses, lymphatiques, artérioveineuses et complexes. Les malformations complexes comprennent plus d’une sorte de malformations vasculaires : par exemple, une malformation capillaire (angiome plan) recouvrant une malformation veineuse et des malformations veineuses-lymphatiques. 

        Angiomes plans (malformations capillaires)      

Les malformations capillaires sont mieux connues sous le nom d’angiome plan, qu’on appelle aussi tache de vin, naevus flammeus et  tache lie de vin. Il s’agit d’une tache de taille variable et au contour bien délimité, dont la couleur varie du rose pâle au rouge foncé ou pourpre. Au microscope, un angiome plan se caractérise par une dilatation des capillaires près de la surface de la peau. Les parois de ces vaisseaux anormaux sont très minces et les nerfs environnants sont déficients. Le nombre des vaisseaux est normal.

Les angiomes plans sont souvent confondus avec une lésion très commune chez les nourrissons à la peau claire, appelées dans le langage populaire « baiser de l’ange » (lésion au front, sur les paupières, le nez et la lèvre supérieure) ou   « morsure de cigogne » (lésion au niveau de la nuque). Ces lésions sont sans gravité aucune et elles disparaissent généralement au cours de la première année d’existence.

Un angiome plan dure toute la vie.  

Quelle est la prévalence des angiomes plans dans la population? 

Dans la population caucasienne, de 0,3 % à 0,5 % des enfants naissent avec un angiome plan. Filles et garçons sont également atteints.  

Quelle est la cause des angiomes plans? 

La cause exacte demeure inconnue. Les recherches les plus récentes pointent une composante génétique qui contrôle la musculature des parois artérielles et capillaires. Il n’existe aucun lien connu avec un aliment ou médicament ingéré pendant la grossesse, ou avec une activité poursuivie au cours de cette période. 

Quand les angiomes plans apparaissent-ils? 

Ils sont toujours présents à la naissance, mais ils peuvent prendre quelque temps à apparaître (normalement quelques jours).  

Où les angiomes plans sont-ils localisés? 

Le visage, le cou et le crâne sont les principaux sites (85 %-90 %), mais ils peuvent apparaître à n’importe quel autre point du corps. Une même personne peut avoir des angiomes plans à plus d’un endroit. 

Comment un angiome plan évolue-t-il? 

À la naissance il est d’habitude rose et sans aucun relief. Mais les vaisseaux atteints continuent de croître et d’épaissir avec le temps, et la tache fonce. À l’adolescence, la tache peut être d’un rouge prononcé. Vers l’âge de 30 ans, elle pourra être violacée.

L’évolution varie beaucoup d’une personne à l’autre. Tous les angiomes plans n’empirent pas avec l’âge. Cependant, bon nombre se dégraderont s’ils ne sont pas traités. Les problèmes sont l’épaississement, la texturisation (grenue, palpable, formation de granulomes), les nodules et les saignements spontanés. Ces changements commencent parfois dans la vingtaine, mais en général seulement dans la trentaine, la quarantaine ou la cinquantaine.  

Quand devrait-on consulter un spécialiste des anomalies vasculaires? 

La plupart des angiomes plans sont des anomalies qui n’affectent que la peau, et il n’est pas nécessaire de consulter un spécialiste des anomalies vasculaires. Cependant, certains peuvent être le signe d’un problème de santé plus important. Parfois, il peut être nécessaire de compléter l’examen par une échographie Doppler ou une IRM pour s’assurer que l’angiome plan ne recouvre pas une anomalie vasculaire plus profonde. Lorsque l’angiome plan s’étend sur une partie du front et de la paupière supérieure, l’enfant doit être examiné par un spécialiste des anomalies vasculaires, pour vérifier s’il n’a pas le syndrome de Sturge-Weber. Si l’angiome plan recouvre la colonne vertébrale, on peut soupçonner la présence du syndrome de Cobb. On doit envisager la possibilité d’un glaucome lorsque l’angiome plan avoisine l’œil ou le traverse : il faut vérifier la pression intra-oculaire du nouveau-né le plus tôt possible.  

Quelles sont les complications possibles d’un angiome plan? 

Outre la couleur plus foncée, l’épaississement, les granulomes et des nodules (qui saignent facilement), un angiome plan peut aussi être associé à une hypertrophie des tissus mous et des os sous-jacents : il s’agit du syndrome de Klippel-Trenaunay. 

Comment diagnostique-t-on les angiomes plans? 

Leur diagnostic est simple : l’examen clinique suffit. 

Comment traite-t-on les angiomes plans? 

Le laser à colorant pulsé (V-Beam) est le traitement de choix. Plusieurs séances sont nécessaires. Dans la plupart des cas, l’angiome plan récidivera et il faudra recommencer la série de traitements. Ces traitements sont douloureux, mais supportables sans anesthésie. Certains médecins préfèrent traiter l’enfant sous anesthésie générale; d’autres appliquent une crème anesthésiante.

Les résultats varient. Voici des chiffres extraits de birthmarks.com :

      chez 10 % à 15 % des patients traités l’angiome pâlit de 75 % à 100 %;

      70 %-80 % des patients traités voient leur angiome pâlir de 25 % à 75 %;

       et 10 %-15 % des patients traités voient leur angiome pâlir de 0 %-25 %.

La région du visage répond mieux aux traitements que le tronc et les membres. D’autres facteurs entrent en ligne de compte : la couleur de la peau, l’âge, la taille et la profondeur de l’angiome. Les médecins ne s’entendent pas sur le fait que les traitements dès le jeune âge améliorent les perspectives de succès.

Les traitements au laser ont en général pour effet d’atténuer la tendance des angiomes plans à s’épaissir et à devenir plus foncé avec l’âge.

Syndromes associés aux angiomes plans 

La caractéristique la plus évidente du syndrome de Sturge-Weber est un angiome plan qui recouvre une partie du front et au moins une paupière supérieure, bien que cette localisation ne soit pas chaque fois le signe du SSW. L’angiome plan peut être localisé sur les deux côtés du visage ou un seul, et il  varie en taille. (Dans de rares cas de SSW, il n’y a pas d’angiome plan.)

Des troubles neurologiques y sont associés. Ils sont dus à des angiomes sur le cerveau, situés du même côté que l’angiome plan. L’épilepsie est le problème principal. Les convulsions se produisent habituellement du côté opposé et varient en importance. Des médicaments aident à contrôler les crises. Ce côté du corps peut s’affaiblir ou développer une hémiparésie (paralysie légère). Des retards de développement des habilités motrices et cognitives peuvent également survenir à des degrés divers.

Des troubles oculaires, dont le glaucome, peuvent se produire.

Les enfants atteints sont souvent suivis par plusieurs médecins spécialistes : pédiatre, neurologue, ophtalmologue et dermatologue.

Chaque cas de SSW étant unique, toutes les caractéristiques définies plus haut n’y sont pas présentes, et pas au même degré. 

Le syndrome de Klippel-Trenaunay présente trois conditions  : un angiome plan sur un ou plusieurs membres inférieurs ou supérieurs, des anomalies vasculaires sous-jacentes qui affectent d’habitude les veines (varicosités ou malformation), et une hypertrophie ou une atrophie du membre atteint (plus gros ou plus petit). Chez 90 % des patients, ce sont les membres inférieurs qui sont atteints. Dans de rares cas de K-T, on ne retrouve pas forcément toutes ces conditions et il y a absence d’angiome plan. Chaque cas de K-T est unique.

D’autres complications pouvant être reliées au K-T concernent les organes internes : hématurie (sang dans l’urine), saignement rectal, saignement vaginal. Les saignements de lésions anormales du membre atteint sont également courants. Les patients peuvent souffrir d’anémie. Le membre atteint peut être le siège de problèmes de coagulation (formation de caillots) et de consommation des plaquettes sanguines.

L’angiome plan recouvre habituellement toute une partie du membre atteint. Une forme typique d’angiome s’étend de la hanche à l’orteil.

L’hypertrophie du membre atteint est le problème le plus commun, affectant souvent le fonctionnement et la mobilité.

Les saignements et les cellulites (infections cutanées) sont un problème fréquent qui peut devenir très préoccupant.

La douleur est un problème majeur pour la plupart des patients atteints de K-T.

La contention élastique (port de bas ou bande) soulage la douleur et l’enflure. Des antibiotiques sont utilisés pour les cellulites et des suppléments de fer pour combattre l’anémie. Chez certains patients, la sclérothérapie (injection de produits sclérosants) est utilisée pour obtenir la coagulation du sang dans les veines. L’ablation de la veine, qui était autrefois un traitement courant, est moins employée aujourd’hui. Toute intervention chirurgicale de ce genre doit être envisagée avec beaucoup de prudence.

L’amputation, dans le cas d’hypertrophie grave, est chose rare. L’amputation des orteils et le rapetissement du membre au moyen de la chirurgie sont rares, mais peuvent être parfois nécessaires.  

Le syndrome de Parkes Weber implique une malformation artérioveineuse diffuse d’un membre avec augmentation du volume de ce membre. Le membre atteint présente en général une malformation capillaire de certaines parties de la peau, et est plus long et plus large. Lorsque le débit sanguin dans la malformation artérioveineuse est élevé, le cœur doit fournir un effort plus grand et il y a risque d’insuffisance cardiaque. 

Le syndrome de Cobb est caractérisé par des malformations vasculaires de la peau et de la moelle épinière dans la même métamère. Il peut se produire des malformations des vertèbres et des muscles paradorsaux. Les complications potentielles comprennent l'hypertrophie des membres, les ulcères, les troubles sensoriels, les vessies neurogéniques et les symptômes moteurs; celles-ci surviennent généralement durant l'enfance. 

Le syndrome de Protée se manifeste par un gigantisme asymétrique, une scoliose, une hyperplasie (développement exagéré) cérébriforme des surfaces palmoplantaires et des hamartomes. Il comporte souvent une malformation vasculaire (capillaire, veineuse ou lymphatique). 

Lise Daoust
Montréal (Québec)

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