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FORUM HÉMANGIOMES

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Violette a un hémangiome

Sa maman Béatrice a conçu un texte court et simple pour expliquer ce que c'est aux enfants et aux grandes personnes que Violette rencontre. Elle en propose la diffusion dans des médias d'information. Adaptez ce texte à un autre enfant atteint d'hémangiome si vous le souhaitez.

Plus les enfants et les grandes personnes connaissent Violette et sont au courant des hémangiomes, moins les sorties sont difficiles.

Violette? Que du bonheur! Ça se voit, non?

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Photo de Violette, janvier 2007

 

Les corticoïdes dans le traitement oral des hémangiomes : texte d'information

 

L'hémangiome congénital est une forme très rare d'hémangiome. Il se développe dans l'utérus et il a terminé sa phase de croissance au moment de la naissance de l'enfant. Il a des veines proéminentes et peut être entouré d'un halo pâle.

Il en existe deux types: RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) et NICH (non involuting congenital hemangioma). Les hémangiomes RICH disparaissent rapidement, un an environ.

Voici Julia, née avec un hémangiome congénital RICH.

Julia, à la naissance

Julia, à 4 mois: involution rapide sans traitement

 

 

 

Avertissement: la grande majorité des hémangiomes sont beaucoup plus petits et bénins que ceux que nous présentons sur ce site, dédié avant tout aux anomalies vasculaires qui peuvent requérir un traitement.

Le type le plus commun d’anomalies vasculaires est l’hémangiome. Il s’agit d’une tumeur bénigne (non cancéreuse) des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins.  Lorsqu’il y a hémangiome, ces cellules, appelées cellules endothéliales, se multiplient à un rythme anormalement rapide.

Quelle est la prévalence des hémangiomes dans la population? 

Les hémangiomes constituent la tumeur bénigne la plus répandue chez les nourrissons. De 4 à 10 % des nourrissons ont au moins un hémangiome. Les hémangiomes sont de trois à cinq fois plus fréquents chez les filles (en particulier à la peau claire). Ils se rencontrent plus souvent chez les enfants d’ascendance caucasienne. Leur incidence chez les prématurés dont le poids à la naissance est faible (moins de 1000 grammes) est plus forte, jusqu’à 25 %. 

Quelle est la cause des  hémangiomes? 

La cause exacte des hémangiomes demeure inconnue. Ils ne sont pas héréditaires, bien qu’on les retrouve dans les antécédents familiaux de 10 % des nourrissons affectés. Il n’y a pas de lien connu avec des aliments ou des médicaments ingérés pendant la grossesse, ni avec aucune activité poursuivie au cours de cette période. On ne peut absolument rien faire avant ou pendant la grossesse pour les prévenir.

Les hypothèses de recherche actuelles portent sur différents facteurs : la pigmentation de la peau, le rôle des oestrogènes, les gènes… 

 À quel âge apparaît un hémangiome? 

Dans le tiers des cas, les premiers signes d’un hémangiome sont perceptibles alors que l’enfant est à la pouponnière de l’hôpital. Ils apparaissent en moyenne autour de l’âge de deux semaines. Un hémangiome ne se manifeste jamais chez un adulte. 

Comment un hémangiome évolue-t-il? 

La plupart des hémangiomes apparaissent dans les premières semaines de la vie. Ils croissent rapidement au cours d’une période qui peut s’étendre de six à douze mois, et parfois même jusqu’à dix-huit mois : c’est la phase dite de croissance. Ils entament ensuite une phase d’involution (régression), beaucoup plus lente, qui peut durer de un à sept ans. Au terme de cette involution, l’hémangiome ne récidive jamais. La régression est complète chez 50 % des enfants âgés de 5 ans, et chez 70 % des enfants de 7 ans.  À l’âge de 10 ou 12 ans, l’involution est toujours terminée. 

Le comportement d’un hémangiome est unique. Prévoir son évolution peut être difficile.  

Un hémangiome laisse-t-il des cicatrices? 

Certains laissent des séquelles, d’autres pas. Une fois l’involution terminée, il subsiste parfois des résidus de tissus graisseux, ou la peau est plus mince à cet endroit, fripée, trop lâche. 

À quels points du corps les hémangiomes apparaissent-ils? 

Environ 60 % se situent à la tête et au cou; 25 % sur le tronc; et 15 % sur les bras et les jambes. La majorité des hémangiomes (environ 80 %) existent isolément; les autres croissent à plus d’un endroit sur le corps.

Bien que les hémangiomes soient souvent externes, ils peuvent aussi se développer sur un organe interne  tel que le foie, les poumons, le tube digestif, et même le cerveau.  

Comment reconnaît-on un hémangiome? 

L’aspect d’un hémangiome varie en fonction du type (cutané tubéreux, sous-cutané ou mixte) et du stade d’évolution (phase de croissance, phase d’involution ou phase d’involution révolue). L’hémangiome cutané tubéreux est un hémangiome superficiel constitué d’une nappe rouge d’abord lisse puis saillante telle une fraise (ce pour quoi on lui donnait communément le nom de « fraise »). Des veines irradiant de la tumeur peuvent être visibles sous la peau. Lorsque l’hémangiome commence son involution, ou rapetisse, la couleur rouge clair prend une teinte marron ou grisâtre. D’ordinaire, toute couleur a disparu en entier avant l’âge de 7 ans.

L’hémangiome sous-cutané est un hémangiome profond, il siège sous l’épiderme ou dans le muscle. Il peut avoir l’aspect d’une ecchymose ou être bleuté ou être complètement invisible. Il apparaît normalement vers l’âge de deux ou quatre mois. Au toucher, il est ferme et caoutchouteux.

Un hémangiome mixte a une composante tubéreuse et une composante sous-cutanée : les trois quarts des hémangiomes évoluent sur ce mode. La nappe tubéreuse apparaît la première, la composante sous-cutanée se développe secondairement et soulève la zone rouge.

Des signes de régression communs aux hémangiomes quel que soit le type : au toucher, ils sont plus mous; quand l’enfant pleure, ils ne grossissent pas.

                                            

Briana, hémangiome mixte.
Photo de gauche: à 10 mois (traitement oral corticoïde ayant été utilisé pendant la phase évolutive. Photo de droite: 4 jours après chirurgie complète.

Quand doit-on consulter un médecin spécialiste des anomalies vasculaires? 

Les hémangiomes présentent une grande variété de formes et de tailles. La majorité sont petits et disparaissent  d’eux-mêmes sans traitement. Ils nécessitent cependant un suivi médical par un médecin de famille ou un pédiatre qui, au besoin, prescrira une consultation avec un médecin spécialiste des anomalies vasculaires. Les pédiatres dermatologues sont les mieux placés pour faire ce suivi.

Un enfant doit être examiné par un spécialiste des anomalies vasculaires si le diagnostic est incertain ou si l’hémangiome est gros, croît rapidement, ou s’il y a possibilité de complications.

Les enfants qui ont quatre hémangiomes externes ou plus doivent être vus par un spécialiste des anomalies vasculaires, car on peut alors soupçonner la présence d’hémangiomes affectant des organes internes. Ceux-ci peuvent être graves et il faut donc les traiter.  

Quelles sont les complications possibles d’un hémangiome? 

Quoique les complications soient inhabituelles, elles peuvent survenir chez certains enfants. Elles incluent les ulcères, qui peuvent saigner ou s’infecter; l’obstruction de fonctions vitales telles que la vision, l’ouïe ou la respiration; la distorsion des traits du visage; et, très rarement, l’hémorragie interne ou l’insuffisance cardiaque à débit élevé causée par un hémangiome affectant un organe interne. Seulement environ 1 % des hémangiomes sont sujets à des complications mettant la vie en danger.

Les ulcères se produisent dans 5 % à 10 % des cas, et d’habitude sur les hémangiomes qui atteignent la bouche, ou la région génitale ou anale. Ils sont traités au moyen de crèmes antibiotiques, de nettoyages fréquents  et de pansements. Parfois ils nécessitent des traitements plus poussés : médication orale, chirurgie ou laser. Il est rare qu’un ulcère saigne, et il suffit alors habituellement d’y appliquer une pression. Un ulcère guérit d’ordinaire en quelques semaines et ne récidive pas. Cependant, il peut laisser une cicatrice qui requerra une chirurgie.

Les hémangiomes qui peuvent obstruer les voies respiratoires ou affecter la vision, l’ouïe ou l’alimentation exigent un traitement rapide. Un hémangiome à la paupière supérieure, même très petit, doit sans délai être examiné par un pédiatre ophtalmologue, car il peut affecter la vision de façon permanente. L’hémangiome dit « en barbe » (qui épouse la forme d’une barbe) nécessite une attention immédiate.

À cause de leur taille ou de leur emplacement, certains hémangiomes peuvent causer une distorsion des traits du visage. Afin de prévenir des dommages permanents aux tissus et les conséquences psychologiques d’un défigurement, ces hémangiomes peuvent requérir un traitement.  

Comment diagnostique-t-on un hémangiome? 

La plupart des diagnostics d’hémangiomes reposent sur un examen clinique de l’enfant corrélé avec ses antécédents médicaux. Si l’hémangiome de votre enfant vous inquiète, consultez un pédiatre dermatologue. Les examens complémentaires sont rarement indispensables à la confirmation du diagnostic posé dans le bureau du médecin, mais ils peuvent s’avérer nécessaires. Il est essentiel de poser un diagnostic exact : certaines anomalies vasculaires ressemblant à un hémangiome sont en réalité des malformations vasculaires. Une malformation vasculaire n’est pas traitée comme un hémangiome. Doppler couleur et IRM sont les deux examens utiles. Un examen de tomodensitométrie (scan) peut s’ajouter. Ces examens radiologiques sont non invasifs.

Si l’on soupçonne un cancer, une biopsie doit être faite. Une biopsie consiste à prélever un fragment de tissu pour le soumettre à un examen en laboratoire. 

Pour plus d’informations sur les examens radiologiques, voir le site de l'Association canadienne des radiologistes.

Comment traite-t-on les hémangiomes? 

La plupart des hémangiomes ne sont pas traités, car ils régressent spontanément. On a vu plus haut quels hémangiomes nécessitent un traitement. Les corticoïdes restent le traitement de choix pour ralentir la croissance et faire diminuer la tumeur. Ils sont administrés soit par traitement oral, injection, ou traitement local avec crème sous pansement. Les autres approches thérapeutiques sont bien plus exceptionnelles (vincristine, alpha interféron, embolisation thérapeutique…). La chirurgie précoce est conseillée tout particulièrement dans certains sièges tels que la région palpébrale (paupière), le nez, la lèvre, et pour des hémangiomes pédiculés (en forme de champignons). 

Syndrome associé aux hémangiomes 

Les plaquettes sanguines, un des composants du sang, sont responsables du déclenchement du processus de coagulation du sang. Dans le syndrome de Kassabach-Merritt l’hémangiome retient et détruit les plaquettes de sorte que le processus de coagulation peut être compromis. À mesure que croît l’hémangiome de plus en plus de plaquettes sont emprisonnées, empêchant le sang de coaguler; il y a risque d’hémorragie spontanée. C’est une complication très grave, dont l’issue peut être fatale.

Le type d’hémangiome qu’il faut surveiller apparaît au cours des premières semaines suivant la naissance de l’enfant. Il se situe le plus souvent au visage et au cou (région parotide). C’est un hémangiome qui semble très différent des autres hémangiomes. La peau qui le recouvre est enflée et elle porte des ecchymoses rougeâtres et violacées. Tout enfant qui présente un grand hémangiome, agressif, avant l’âge de six mois, doit subir des examens du sang. Le traitement du syndrome nécessite l’hospitalisation.

Lise Daoust
Montréal (Québec)

Pour plus d'informations sur les hémangiomes, voir la page Liens utiles.

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Nous présentons sur ce site un aperçu sommaire de l’information relative aux anomalies vasculaires, à leur diagnostic et à leur traitement. Cette information n’est pas complète et ne peut en aucun cas remplacer une consultation médicale. Nous ne pouvons pas garantir que cette information est entièrement fidèle, exacte et digne de confiance. Pour toute question sur les anomalies vasculaires, voyez un professionnel de la santé.

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