Avertissement: la grande majorité des hémangiomes sont beaucoup plus petits
et bénins que ceux que nous présentons sur ce site, dédié avant tout aux
anomalies vasculaires qui peuvent requérir un traitement.
Le type le plus commun d’anomalies vasculaires est
l’hémangiome. Il s’agit d’une tumeur bénigne (non cancéreuse) des cellules
qui tapissent les vaisseaux sanguins. Lorsqu’il y a hémangiome, ces
cellules, appelées cellules endothéliales, se multiplient à un rythme
anormalement rapide.
Quelle est la prévalence des
hémangiomes dans la population?
Les hémangiomes constituent la tumeur bénigne la plus
répandue chez les nourrissons. De 4 à 10 % des nourrissons ont au moins un
hémangiome. Les hémangiomes sont de trois à cinq fois plus fréquents chez
les filles (en particulier à la peau claire). Ils se rencontrent plus
souvent chez les enfants d’ascendance caucasienne. Leur incidence chez les
prématurés dont le poids à la naissance est faible (moins de 1000 grammes)
est plus forte, jusqu’à 25 %.
Quelle est la cause des
hémangiomes?
La cause exacte des hémangiomes demeure inconnue. Ils
ne sont pas héréditaires, bien qu’on les retrouve dans les antécédents
familiaux de 10 % des nourrissons affectés. Il n’y a pas de lien connu avec
des aliments ou des médicaments ingérés pendant la grossesse, ni avec aucune
activité poursuivie au cours de cette période. On ne peut absolument rien
faire avant ou pendant la grossesse pour les prévenir.
Les hypothèses de recherche actuelles portent sur
différents facteurs : la pigmentation de la peau, le rôle des oestrogènes,
les gènes…
À quel âge apparaît un
hémangiome?
Dans le tiers des cas, les premiers signes d’un
hémangiome sont perceptibles alors que l’enfant est à la pouponnière de
l’hôpital. Ils apparaissent en moyenne autour de l’âge de deux semaines. Un
hémangiome ne se manifeste jamais chez un adulte.
Comment un hémangiome
évolue-t-il?
La plupart des hémangiomes apparaissent dans les
premières semaines de la vie. Ils croissent rapidement au cours d’une
période qui peut s’étendre de six à douze mois, et parfois même jusqu’à
dix-huit mois : c’est la phase dite de croissance. Ils entament ensuite une
phase d’involution (régression), beaucoup plus lente, qui peut durer de un à
sept ans. Au terme de cette involution, l’hémangiome ne récidive jamais. La
régression est complète chez 50 % des enfants âgés de 5 ans, et chez 70 %
des enfants de 7 ans. À l’âge de 10 ou 12 ans, l’involution est toujours
terminée.
Le comportement d’un hémangiome est unique. Prévoir son
évolution peut être difficile.
Un hémangiome laisse-t-il des
cicatrices?
Certains laissent des séquelles, d’autres pas. Une fois
l’involution terminée, il subsiste parfois des résidus de tissus graisseux,
ou la peau est plus mince à cet endroit, fripée, trop lâche.
À quels points du corps les
hémangiomes apparaissent-ils?
Environ 60 % se situent à la tête et au cou; 25 % sur
le tronc; et 15 % sur les bras et les jambes. La majorité des hémangiomes
(environ 80 %) existent isolément; les autres croissent à plus d’un endroit
sur le corps.
Bien que les hémangiomes soient souvent externes, ils
peuvent aussi se développer sur un organe interne tel que le foie, les
poumons, le tube digestif, et même le cerveau.
Comment reconnaît-on un
hémangiome?
L’aspect d’un hémangiome varie en fonction du type
(cutané tubéreux, sous-cutané ou mixte) et du stade d’évolution (phase de
croissance, phase d’involution ou phase d’involution révolue). L’hémangiome
cutané tubéreux est un hémangiome superficiel constitué d’une nappe rouge
d’abord lisse puis saillante telle une fraise (ce pour quoi on lui donnait
communément le nom de « fraise »). Des veines irradiant de la tumeur peuvent
être visibles sous la peau. Lorsque l’hémangiome commence son involution, ou
rapetisse, la couleur rouge clair prend une teinte marron ou grisâtre.
D’ordinaire, toute couleur a disparu en entier avant l’âge de 7 ans.
L’hémangiome sous-cutané est un hémangiome profond, il
siège sous l’épiderme ou dans le muscle. Il peut avoir l’aspect d’une
ecchymose ou être bleuté ou être complètement invisible. Il apparaît
normalement vers l’âge de deux ou quatre mois. Au toucher, il est ferme et
caoutchouteux.
Un hémangiome mixte a une composante tubéreuse et une
composante sous-cutanée : les trois quarts des hémangiomes évoluent sur ce
mode. La nappe tubéreuse apparaît la première, la composante sous-cutanée se
développe secondairement et soulève la zone rouge.
Des signes de régression communs aux hémangiomes quel
que soit le type : au toucher, ils sont plus mous; quand l’enfant pleure,
ils ne grossissent pas.
Briana, hémangiome mixte.
Photo de gauche: à 10 mois (traitement oral corticoïde ayant été utilisé
pendant la phase évolutive. Photo de droite: 4 jours après chirurgie
complète.
Quand doit-on consulter un
médecin spécialiste des anomalies vasculaires?
Les hémangiomes présentent une grande variété de formes
et de tailles. La majorité sont petits et disparaissent d’eux-mêmes sans
traitement. Ils nécessitent cependant un suivi médical par un médecin de
famille ou un pédiatre qui, au besoin, prescrira une consultation avec un
médecin spécialiste des anomalies vasculaires. Les pédiatres dermatologues
sont les mieux placés pour faire ce suivi.
Un enfant doit être examiné par un spécialiste des
anomalies vasculaires si le diagnostic est incertain ou si l’hémangiome est
gros, croît rapidement, ou s’il y a possibilité de complications.
Les enfants qui ont quatre hémangiomes externes ou plus
doivent être vus par un spécialiste des anomalies vasculaires, car on peut
alors soupçonner la présence d’hémangiomes affectant des organes internes.
Ceux-ci peuvent être graves et il faut donc les traiter.
Quelles sont les complications
possibles d’un hémangiome?
Quoique les complications soient inhabituelles, elles
peuvent survenir chez certains enfants. Elles incluent les ulcères, qui
peuvent saigner ou s’infecter; l’obstruction de fonctions vitales telles que
la vision, l’ouïe ou la respiration; la distorsion des traits du visage; et,
très rarement, l’hémorragie interne ou l’insuffisance cardiaque à débit
élevé causée par un hémangiome affectant un organe interne. Seulement
environ 1 % des hémangiomes sont sujets à des complications mettant la vie
en danger.
Les ulcères se produisent dans 5 % à 10 % des cas, et
d’habitude sur les hémangiomes qui atteignent la bouche, ou la région
génitale ou anale. Ils sont traités au moyen de crèmes antibiotiques, de
nettoyages fréquents et de pansements. Parfois ils nécessitent des
traitements plus poussés : médication orale, chirurgie ou laser. Il est rare
qu’un ulcère saigne, et il suffit alors habituellement d’y appliquer une
pression. Un ulcère guérit d’ordinaire en quelques semaines et ne récidive
pas. Cependant, il peut laisser une cicatrice qui requerra une chirurgie.
Les hémangiomes qui peuvent obstruer les voies
respiratoires ou affecter la vision, l’ouïe ou l’alimentation exigent un
traitement rapide. Un hémangiome à la paupière supérieure, même très petit,
doit sans délai être examiné par un pédiatre ophtalmologue, car il peut
affecter la vision de façon permanente. L’hémangiome dit « en barbe » (qui
épouse la forme d’une barbe) nécessite une attention immédiate.
À cause de leur taille ou de leur emplacement, certains
hémangiomes peuvent causer une distorsion des traits du visage. Afin de
prévenir des dommages permanents aux tissus et les conséquences
psychologiques d’un défigurement, ces hémangiomes peuvent requérir un
traitement.
Comment diagnostique-t-on un
hémangiome?
La plupart des diagnostics d’hémangiomes reposent sur
un examen clinique de l’enfant corrélé avec ses antécédents médicaux. Si
l’hémangiome de votre enfant vous inquiète, consultez un pédiatre
dermatologue. Les examens complémentaires sont rarement indispensables à la
confirmation du diagnostic posé dans le bureau du médecin, mais ils peuvent
s’avérer nécessaires. Il est essentiel de poser un diagnostic exact :
certaines anomalies vasculaires ressemblant à un hémangiome sont en réalité
des malformations vasculaires. Une malformation vasculaire n’est pas traitée
comme un hémangiome. Doppler couleur et IRM sont les deux examens utiles. Un
examen de tomodensitométrie (scan) peut s’ajouter. Ces examens radiologiques
sont non invasifs.
Si l’on soupçonne un cancer, une biopsie doit être
faite. Une biopsie consiste à prélever un fragment de tissu pour le
soumettre à un examen en laboratoire.
Pour plus d’informations sur les examens radiologiques,
voir le site de l'Association
canadienne des radiologistes.
Comment traite-t-on les
hémangiomes?
La plupart des hémangiomes ne sont pas traités, car ils
régressent spontanément. On a vu plus haut quels hémangiomes nécessitent un
traitement. Les corticoïdes restent le traitement de choix pour ralentir la
croissance et faire diminuer la tumeur. Ils sont administrés soit par
traitement oral, injection, ou traitement local avec crème sous pansement.
Les autres approches thérapeutiques sont bien plus exceptionnelles
(vincristine, alpha interféron, embolisation thérapeutique…). La chirurgie
précoce est conseillée tout particulièrement dans certains sièges tels que
la région palpébrale (paupière), le nez, la lèvre, et pour des hémangiomes
pédiculés (en forme de champignons).
Syndrome associé aux
hémangiomes
Les plaquettes sanguines, un des composants du sang,
sont responsables du déclenchement du processus de coagulation du sang. Dans
le syndrome de Kassabach-Merritt l’hémangiome retient et détruit les
plaquettes de sorte que le processus de coagulation peut être compromis. À
mesure que croît l’hémangiome de plus en plus de plaquettes sont
emprisonnées, empêchant le sang de coaguler; il y a risque d’hémorragie
spontanée. C’est une complication très grave, dont l’issue peut être fatale.
Le type d’hémangiome qu’il faut surveiller apparaît au
cours des premières semaines suivant la naissance de l’enfant. Il se situe
le plus souvent au visage et au cou (région parotide). C’est un hémangiome
qui semble très différent des autres hémangiomes. La peau qui le recouvre
est enflée et elle porte des ecchymoses rougeâtres et violacées. Tout enfant
qui présente un grand hémangiome, agressif, avant l’âge de six mois, doit
subir des examens du sang. Le traitement du syndrome nécessite
l’hospitalisation.
Lise Daoust
Montréal (Québec)
Pour plus d'informations sur les hémangiomes, voir la
page Liens utiles.
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