Jeanne : Malformation artérioveineuse de la main (Parkes-Weber)

Petite, ma maman a toujours dit que j'avais la main droite plus chaude que l'autre et qu'elle était plus foncée mais mon médecin de famille disait que tant qu'il n'y avait pas plus de symptômes on ne pouvait rien faire.

En 1998, j'avais 11 ans, j'ai eu un streptocoque, on l'a su car cette bactérie s'est installée dans ma main, et ça a causé des rhumatismes articulaires et de fortes douleurs qui remontaient jusqu'à l'avant-bras. C'était très douloureux, on m'a soigné aux antibiotiques et on a suivi avec de nombreuses analyses de sang. La disparition de cette maladie est très longue, cela cause beaucoup de fatigue, des anémies... Mais j'allais quand même à l'école. Mon médecin m'a expliqué que je garderais toujours des traces de cette maladie, mes défenses (antistreptodornases) se réactivent régulièrement alors je sens de nouveaux ces rhumatismes... Donc à l'apparition de cette maladie qui s'installe dans des parties fragiles du corps, on est allé voir un angiologue. Il n’a rien trouvé, il a été très étonné par le débit sanguin de mon bras et a juste souhaité bon courage à ma mère… et n’a pas voulu nous revoir une deuxième fois pour un autre diagnostic.

Ce n'est qu'en 2000 qu'on a recommencé à chercher, je me plaignais de plus en plus de ma main. Je faisais de la danse et me suis rendu compte que mon bras droit était beaucoup plus grand que l'autre. Ça m'a fait peur, je voulais absolument savoir ce que j'avais. Avec ma maman on a eu deux rendez-vous dans la région : Le premier avec une cardiologue, qui pensait au syndrome KT suite à un scanner, mais elle n'était pas sûre et elle nous a envoyé voir un deuxième docteur, un angiologue. Je n'aurais jamais dû aller voir cet angiologue, il avait reçu le diagnostic de la cardiologue mais n'était pas du même avis. Pour lui j'avais juste un problème psychologique lié à la puberté... je me souviens toujours comment il a osé dire ça alors que mon bras est plus long de 7 cm, que mon débit sanguin était trois fois supérieur à la normale. . . je pleurais, c'était un moment assez difficile. Ce docteur est peut-être un bon docteur mais dans ce cas il a été incapable d'avouer son ignorance. J'étais une fille timide et réservée, avec ce bras ça n'allait pas mieux, je n’osais pas en parler et puis comme je ne savais pas ce que j'avais...

C'est grâce à ma grand-mère qui a parlé de moi à sa phlébologue de Paris qu'on a eu de nouveaux contacts. Elle nous a conseillé un docteur à Paris, le docteur Priollet. On s'est donc déplacés, il nous a très bien reçus, ma mère qui a toujours été avec moi et qui connaît mon dossier était comme moi un peu perdue après les derniers diagnostics! Il a fait un examen complet de mon bras et il savait exactement qui je devais voir. Il nous a pris rendez-vous avec deux spécialistes de la main et des malformations artérioveineuses. On est rentrés de Paris avec ces rdv et plus de renseignements sur mon problème. J'avais hâte d'y aller!

En 2001, j'ai rencontré le docteur Franceschi et le docteur Laurian, à l'hôpital St-Joseph à Paris. J'ai été impressionnée. Ils ont pu faire le diagnostic de ma main rien qu'en la regardant et la touchant. Puis avec l'echo doppler, il a repéré trois fistules entre l'artère et la veine dans mon index droit. Avec de nombreuses zones de shunts... Mon diagnostic était à présent établi : une malformation artérioveineuse rare sur la main droite. Ces médecins se sont intéressés à mon cas, qu'ils connaissent mais dont ils apprennent toujours plus car ces malformations sont "uniques" , chaque cas est spécial. Ils m'ont fait une contention sur tout le doigt avec du micropore et des compresses, le débit sanguin de ma main droite était trois fois supérieur à celui de mon bras gauche. Ils ont défini mon bras gauche comme base 1 (débit normal), mon bras droit était à 9, c'était pour faire une sorte d'échelle de comparaison. Je suis sortie de hôpital avec cette sorte de pansement, la nuit c'était très douloureux, puis le jour… mais je me forçais et me disais que c'était pour ma guérison. Je m'appliquais à bien faire cette contention mais à force le pansement m'abîmait la main et cela a provoqué des coupures, des bleus, mon doigt était horrible, j'avais mal car c'était serré et blessé. Ce qui était positif c'était le rdv à Paris, j'y allais tous les deux mois au début, à chaque fois il y avait une évolution, pour comparer avec l'échelle c'est descendu assez vite à 5...

Au bout de deux ans, on a vu un orthopédiste qui m'a fait une contention sur mesure, c'est le même tissu que pour les grands brûlés (niveau III). Ça fait donc cinq ans que je porte une contention en permanence, je ne l'ai jamais enlevée ça me fait trop mal. Mon doigt s'est beaucoup affaibli et est très fragile. Il ne faut pas que je me blesse à ce bras ni que je me cogne. Je n'ai pas non plus le droit de faire de sport de préhension...

Mon dernier rdv avec mes médecins date d'une année, pour la première fois j'y allais toute seule. Ils m'ont dit que ça s'était stabilisé mais qu'il fallait continuer à porter la contention. Je suis redescendue à 3 sur l'échelle. Je suis consciente aussi de la chance que j'ai. Car je suis suivie par des médecins compétents qui savent ce qu'ils font et qui ont tout de suite dit qu'il ne fallait surtout pas opérer ou quoi que ce soit d'autre. J'apprends à vivre avec cette main, j'ai beaucoup pris sur moi, cette douleur qui me réveillait la nuit, je pleurais mais je n'en parlais pas beaucoup. Ça m'a aussi permis de mûrir plus vite, les gens sont souvent impressionnés de la façon dont je parle de mon problème. Cette année je passe mon bac, j'écris toujours de la main droite, je refais un peu de sport car on est obligé de passer cette épreuve au bac. Je ne sais pas trop quoi écrire d'autre, j'ai dû oublier quelques détails mais je ne me souviens pas de tout et puis j'ai pas toujours envie d'y repenser. Je me rends compte que même une petite différence par rapport aux autres peut nous rendre étrange! Parfois on se sent seule, j'ai parfois eu envie de ne plus avoir de main mais c'est pas bien, il faut parler, se dire que cette différence nous rend encore plus unique, c'est une force qui nous donne du caractère.

Jeanne, 18 ans, France (mon adresse électronique)

Le 17 décembre 2005