Karine : Malformation veineuse complexe du bras
droit
Je m’appelle Karine, je suis née en 1976 avec une malformation veineuse
complexe et rare qui couvre l’ensemble de mon bras droit, c’est-à-dire du
dessus de la main jusqu'à l’épaule, l’aisselle et une partie du thorax (non
visible à l’aisselle et sur le thorax).
Toute petite, je n’ai pas de souvenirs d’avoir beaucoup souffert, je me
souviens plus d’une gêne dans mes mouvements, et surtout de la gêne de ce
bras qui gonfle quasiment en permanence, la douleur n’est pas encore forte.
Tout a commencé à l’âge de 9 ans. Je suis opérée de l’appendicite, opération
banale qui se déroule bien. Mais le fait d’être alitée pendant 3 jours a
déclenché ma première phlébite au bras, je suis restée 10 jours à la
clinique avec 3 piqûres de calciparine par jour… Ce bouleversement a créé un
kyste graisseux à l’intérieur de mon poignet, très douloureux car juste à
côté de l’artère principale.
Le 1er février 1986, je passe ma première artériographie, sans aucune
anesthésie, c’était extrêmement douloureux, je m’en rappelle comme si
c’était hier, c’est un examen qui se pratique maintenant sous anesthésie
générale, je me demande encore comment j’ai fait pour ne pas m’évanouir, ils
m’ont mis un garrot au bras et ont injecté le liquide contrastant par
intraveineuse mais directement dans une veine malade… très éprouvant comme
examen.
Le 10 février 1986, je repassais sur la table d’opération pour enlever ce
kyste, je suis restée environ 8 jours à la clinique, c’était relativement
douloureux, j’étais toujours sous héparine, cela faisait un mois et les
infirmières ne savaient plus trop où me piquer…
J’ai repris l’école le 6 mars 1986, les problèmes ont commencé à se
renforcer de ce côté-là aussi. J’étais déjà exclue de par ma différence, dès
la petite section, les enfants ne comprenaient pas ce que j’avais et avaient
peur que cela soit contagieux, leurs parents n’ont rien fait pour que cela
s’arrange. Et là en CM1, après 2 mois d’absence à l’école, la réintégration
a été difficile, j’ai redoublé et me suis retrouvée avec de nouveaux élèves.
Aujourd’hui, avec le recul, je regrette cet isolement, j’aurais aimé avoir
assez de caractère pour m’imposer et j’en veux un peu aux autres de ne pas
avoir su venir vers moi, mais nous étions tous que des enfants et des
adolescents, pas évident à cette âge d’accepter les différences des autres.
Ma vie scolaire a été la même jusqu'à son terme, assez difficile au niveau
intégration. Dans la société actuelle, dès que l’on est différent, on est
rejeté et si en plus on a comme moi un caractère assez timide et réservé,
pas évident de s’en sortir, mais ç’a changé depuis car cette maladie et tout
ce qui en découle socialement m’a donné beaucoup de force de caractère.
A la puberté, l’activité vasculaire de mon bras s’est énormément développée,
mon coude s’est luxé sans que je me rende compte, au fil du temps. Les os
ont été trop nourris. Déjà lors de ma première radio à 3 ans et demi, les os
de mon bras droit mesuraient entre 2 et 3 cm de plus que ceux de mon bras
gauche. Les thromboses sont nombreuses durant ma puberté, depuis la première
à 9 ans jusqu'à ce jour, j’en suis à environ à 130.
Cette grande activité vasculaire a poussé mon chirurgien de l’époque, celui
qui m’avait opérée du kyste, à penser qu’une communication entre les veines
et les artères étaient sûrement à l’origine de ces nombreuses thromboses.
En septembre 1992, je passe donc une seconde artériographie et une
phlébographie, sous anesthésie générale cette fois, c’était la condition,
sinon, je n’y allais pas ! Ils ont injecté le liquide contrastant par
l’artère fémorale. Mon chirurgien au vu de cet examen me dit qu’il y a des
communications entre les veines et les artères, il décide donc de m’opérer
le 21 décembre 1992, j’ai 16 ans.
Avant de m’endormir, il m’explique qu’en me réveillant j’aurai juste 2
petites cicatrices de 4 points chacune. A mon réveil, j’ai 4 cicatrices et
30 points au total, une vraie boucherie, tout cela pour qu’il me dise «
finalement, il n’y a pas de communication artérioveineuse ».
S’ensuivent 6 mois de rééducation intensive, je n’ai pas loupé un jour
d’école, mes amies photocopiaient leurs notes et j’assistais à tous les
cours. J’ai même réussi à obtenir mon examen (BEP) avec 13,5/20 !
Petit à petit mon bras s’est remis à fonctionner, toujours autant de
thromboses, 6 à 8 par an environ, j’ai appris à faire mes piqûres seule,
avec l’aide de l’infirmière que je connaissais depuis mes 9 ans.
Arrive l’année du BAC, l’infirmière de l’école m’avait pris un RDV avec un
organisme qui me permettait d’avoir 15 minutes de plus par épreuve afin
d’avoir le temps d’écrire convenablement, ç’a m’a bien aidée ! J’ai obtenu
mon BAC en 1996 avec 11,85/20 !
Vous me direz que les notes ne sont pas importantes, mais pour moi si car
lors d’un stage en entreprise en 1994, la secrétaire de direction qui
s’occupait de moi m’a dit textuellement « tu devrais arrêter tes études
avant ton BAC, tu ne pourras jamais rien faire de ta vie ». Donc, oui, les
notes ont une importance dans ce cas. J’étais ravie de lui dire les
résultats que j’avais obtenus au BAC…
Par la suite, j’ai fait une demande à la COTOREP, c’est un organisme
français qui s’occupe de reconnaître un handicap et de donner aux gens le
statut de travailleur handicapé, ce qui est mon cas, cela m’a permis de
trouver un poste adapté à France Télécom où je travaille depuis 1997. Et en
Septembre 2005, le médecin du travail et mon médecin traitant ont demandé à
la sécurité sociale une reconnaissance d’invalidité, ce que j’ai obtenu 15
jours après avoir été convoquée, je travaille que 5 heures par jour pour
essayer de limiter les dégâts physiques et psychologiques (fatigue,
douleur).
En 1998, j’entends parler par une amie élève infirmière qu’au CHU de Nantes
un service s’appelant « Laboratoire des Explorations Fonctionnelles »
pourrait m’aider. J’y ai pris RDV, avec le Pr Planchon, et le Dr Pistorius,
médecin vasculaire, qui me suit toujours actuellement.
Ils étaient un peu surpris de voir l’état de mon bras, j’ai passé mon
premier IRM, l’angiome est très diffus et très étendu, eux me parlent
d’angiome veineux, mon angiologue, Dr Ruelland, de malformation veineuse,
est-ce la même chose, à peu près me disent-ils. En 2001, ils me mettent sous
Préviscan et en mars 2002, ils remplacent le Préviscan par la Coumadine qui
stabilise mieux l’IRN.
Le CHU de Nantes m’envoie en septembre 1998 en consultation avec le Pr Odile
Enjolras à l’Hôpital Lariboisière de Paris. Le premier entretien est assez
long, on prend mon bras en photos, on me fait des analyses de sang, des
copies de mes radios sont faites. Mais le Pr Enjolras ne peut rien pour moi,
j’ai une bonne contention et un traitement aspirine, c’est tout ce qu’il y a
à faire pour mon cas, je retourne la voir environ une fois tous les ans.
En parallèle, le CHU de Nantes m’envoie aussi au CHU Bretonneau à Tours voir
le Pr Denis Herbreteau, radiologiste interventionniste, spécialiste dans les
scléroses et embolisations d’angiomes. J’y suis allée 5 ans de suite. La
5ème fois malheureusement, ç’a loupé et mon angiome s’est mis à saigner à
l’intérieur, donc fini les embolisations pour moi, ça me fait plus de mal
que de bien. A la suite de cette embolisation ratée en novembre 2003, le Dr
Pistorius décide d’arrêter les anticoagulants (Coumadine). J’étais à 6mg par
jour ce qui est déjà une bonne dose et je faisais tout de même des
thromboses, plus que 2 à 3 par an.
J’ai vu un neurologue également, spécialiste des angiomes de cerveau, le Dr
Axel Kersaint Gilly, au CHR de Nantes, juste pour avis, lui me parle du
syndrome de Klippel Trenaunay. En 1997 un orthopédiste m’avait parlé de ce
syndrome mais je n’avais pas trop fait attention.
Je parle donc de cela à mon médecin vasculaire le Dr Pistorius et à mon
angiologue le Dr Ruelland ; ils ne sont pas d’accord avec ça, même au vu de
la luxation osseuse, pour eux, mon angiome est un angiome veineux pur.
Je décide d’aller voir un généticien nantais, le Pr Albert David, je lui
donne mon dossier médical (j’ai toutes mes radios et leurs comptes-rendus,
j’exige à chaque examen de tout avoir) qu’il examine et il me dit que ma
malformation veineuse s’appelle « malformation veineuse complexe et rare qui
rentre dans le cadre du syndrome de Klippel Trenaunay ».
Ma rhumatologue, le
Dr Dixneuf m’a dit au début 2006 « je pense que vous avez un Klippel
Trenaunay, et si c’est çà, c’est vraiment très rare ».
J’ai commencé à réellement prendre conscience de ma maladie vers 21-22 ans.
Avant, je savais qu’elle existait, la douleur était tout aussi présente mais
à l’entrée à l’âge adulte, j’ai fait une grave dépression, due à cette
douleur (je pensais que les causes de la dépression étaient autre mais après
une psychanalyse, le centre du problème était mon bras). J’ai tellement
accumulé de douleur dans mon enfance et mon adolescence qu’à l’entrée à
l’âge adulte toute celle-ci est ressortie.
Je vais mieux maintenant, cette dépression a duré un an et maintenant, j’ai
pleinement conscience de la douleur, je vis avec, je la connais, je sais
comment elle arrive, pourquoi elle arrive, je sais reconnaître la douleur
d’une thrombose, celle d’une tendinite, etc…
Fin novembre 2005, je suis allée un peu à reculons en consultation
anti-douleur avec un anesthésiologiste. Je n'avais pas trop envie d'y aller
car je ne savais pas trop où çà allait me mener. Le RDV a été assez
éprouvant et a duré 1h15. Le but de cette consultation était d'évaluer ma
douleur et d'évaluer les dégâts psychologiques qu'elle me provoquait. Le
constat est assez bizarre pour moi, je me pose bcp de questions sur moi-même
à présent. Le médecin a commencé à me poser un tas de questions auxquelles
je devais répondre le plus rapidement possible sans réfléchir, des questions
du type "aimez-vous votre bras ?", "est-il à vous ?"... Ensuite, il m'a
demandé d'énumérer mes douleurs, ce que j'ai fait, il m'a interrompue à un
moment pour me dire "comment faites-vous ? Moi je suis très douillet, je ne
pourrais pas ! Je vais vous dire comment vous êtes, vous êtes courageuse,
dynamique, altruiste, généreuse, incapable de dire non sans culpabiliser et
sensible, trop sensible et çà vous empêche de vous occuper de vous".
Ensuite, il a fait le bilan, je souffre donc en plus de tout ce qui est
énuméré précédemment dans mon témoignage de déminéralisation, d'une forme d'algodystrophie
(syndrome complexe de neurophatie douloureuse) et de symptômes de syndrome
du membre manquant. Surprenant, car je l'ai mon bras, il est là bien vivant
mais je ne l'utilise pas comme je voudrais et les sensations que je ressens
sont celles que ressentent les gens à qui il manque un bras. Je ne sais trop
que penser de ce RDV, j'ai bien compris qu'il fallait que je vive pour moi,
que je m'occupe de moi, je vais donc tout faire pour !
Un autre chapitre rentre en ligne de compte dans ma maladie, depuis avril
2004, j’essaie d’avoir un enfant. Malheureusement, les mois passent et je ne
suis toujours pas enceinte. En mai 2005, je décide d’aller consulter un
spécialiste en biologie de la reproduction. Après avoir passé les examens
nécessaires, le verdict tombe : problème hormonal pour moi. Mais avec une
malformation veineuse, les traitements hormonaux pour avoir des enfants ne
sont pas très appropriés, me disent les médecins… En janvier 2006, après une
concertation entre mon médecin vasculaire et le médecin qui me suit pour mon
problème d’infertilité, je commence un traitement hormonal sous forme de
piqûres (stimulation ovarienne). Le premier mois de traitement se passe
normalement, je vais en consultation au CHU pour un doppler car je sens que
mon bras réagit au traitement. Effectivement, il est pas très content mais
pas de thrombose. Je continue le traitement en mars, et là thrombose qui va
durer un mois… Nouveau traitement en juin, tout se passe bien. Je commence
un autre mois de stimulation ovarienne en août en augmentant la dose
d’hormones. Et là, thrombose à nouveau. Ma rhumatologue détecte quelque
chose à l’épaule mais après doppler, il n’y a rien à l’épaule, par contre,
j’ai 2 thrombus à l’avant bras… Ma rhumatologue m’a dit que j’aimais vivre
dangereusement et que c’était osé et risqué de suivre un tel traitement, mon
angiologue semble perplexe. Mais je ne renoncerais pas à mon rêve, malgré
les souffrances physiques et psychologiques que j’endure depuis tous ces
mois de traitement, d’attente, de désillusion et d’espoirs déçus. Qui peut
me comprendre ? Savoir ce que je vis réellement ? Les médecins savent
maintenant que lors des premiers mois de grossesse, qui sont considérés
comme un big-bang hormonal chez une femme, je serais très certainement très
embêtée avec mon bras. Je n’ose pas imaginer de quelle manière, je verrais
bien… Je trouve que la nature n’a pas été très sympa avec moi, me causer
tant de soucis avec le bras et maintenant cette infertilité, mais c’est la
vie, c’est ma vie. Le point positif c’est qu’au CHU, les médecins se posent
la question d’ouvrir une consultation vasculaire-gynécologie. Nous
commençons en avril 2007 le protocole FIV, espérons que ce protocole répondra
à notre attente. (Juin 2007: La FIV d'avril n'a pas fonctionné, sur 5
ovocytes ponctionnés, aucun n'a été fécondé, grosse déception après ces 15
jours difficiles avec le traitement hormonal qui est assez lourd. Nous
recommençons donc l'aventure en août avec cette fois-ci une FIV ICSI (avec
micro-injection) et une dose hormonale plus forte, je serai en plus comme
pour la FIV d'avril, sous Lovénox pour protéger mon bras de cet important
apport d'hormones.)
Suite à un mois d'arrêt maladie de mi-janvier à mi-février
2007, j'ai eu de gros problèmes à mon travail, pendant mon absence, on m'a
supprimé mon poste. J'ai entamé une procédure auprès des syndicats pour
discrimination, ma demande a été reçue et j'attends de voir ce que cela va
donner. Je suis prête à aller très loin pour faire valoir mes droits et ceux
de toutes les personnes dans ma situation. Je pensais avoir un emploi
protégé étant travailleur handicapé reconnu par la Cotorep, mais ça n'est
pas le cas encore en 2007...
Je suis suivie par une angiologue, le Dr Isabelle Ruelland, qui me connaît
depuis 1991, par le Dr Marc-Antoine Pistorius, médecin vasculaire au CHU de
Nantes et par le Dr Véronique Dixneuf, rhumatologue spécialiste de la
douleur.
Cette maladie fait partie de moi, c’est ma force, elle m’a rendue lucide,
tolérante face aux défauts et qualités de chacun.
J’espère que mon témoignage va vous aider à vous battre au quotidien, ça
vaut vraiment le coup.
Je vous souhaite bon courage à toutes et à tous.
Karine, Nantes, France, 2007
