Malformations vasculaires

La malformation vasculaire est un terme collectif désignant différentes affections du système vasculaire (erreurs dans le développement vasculaire). Il peut s’agir d’un trouble des capillaires, des artères, des veines et des vaisseaux lymphatiques ou d’un trouble d’une combinaison de ces lésions sont nommés en fonction du vaisseau primaire qui est malformé. Une malformation vasculaire consiste en un amas de vaisseaux déformés, dus à une erreur de développement vasculaire (dysmorphogenèse). Les malformations vasculaires congénitales sont toujours déjà présentes à la naissance, bien qu’elles ne soient pas toujours visibles. Contrairement aux tumeurs vasculaires, les malformations vasculaires n’ont pas de phase de croissance, ni de phase d’involution. Les malformations vasculaires ont tendance à se développer proportionnellement avec l’enfant. Les malformations vasculaires ne régressent jamais, mais persistent tout au long de la vie. Les malformations vasculaires peuvent être divisées en types à débit lent, à débit rapide et combinés complexes.

Malformations vasculaires à écoulement lent

  • Malformation capillaire (également connue sous le nom de taches de vin de Porto): Les malformations capillaires sont des lésions plates, rougeâtres qui affectent typiquement la peau, principalement autour de la tête et du cou, et qui s’assombrissent avec l’âge, contrairement aux taches de naissance telles que la tache de saumon, le Nevus simplex ou la tache vasculaire, qui s’éclaircissent ou disparaissent au cours des premières années de vie. Les malformations capillaires constituent 11% des malformations vasculaires.Les syndromes associés aux malformations capillaires sont: le syndrome de Sturge-Weber et le syndrome de Klippel-Trenaunay.Les malformations capillaires peuvent être traitées par IPL- (lumière pulsée intense) ou par réduction chirurgicale.
  • La malformation veineuse est une lésion bleuâtre compressible sur la palpation; les masses s’élargissent avec l’activité physique ou si elles sont en position dépendante. La lésion bleuâtre est causée par des vaisseaux veineux dilatés. Les malformations veineuses peuvent être douloureuses le matin en raison de la stase et des microthrombes dans les veines. Les malformations veineuses se produisent habituellement dans la tête et le cou.Les malformations veineuses sont l’anomalie vasculaire la plus fréquente, représentant 40 % de toutes les malformations vasculaires.Ils peuvent être traités par sclérothérapie et réduction chirurgicale.
  • La malformation lymphatique est une croissance bénigne du système lymphatique.Elles résultent d’un blocage ou d’un défaut des vaisseaux lymphatiques au moment de leur formation. 28 % de toutes les malformations vasculaires sont des malformations lymphatiques.Les malformations lymphatiques peuvent être traitées par sclérothérapie et réduction chirurgicale.

Malformations vasculaires complexes combinées

Elles sont « complexes » parce qu’elles impliquent une combinaison de deux types de navires différents.

  • CVM: malformation veineuse capillaire
  • CLM: malformation lymphatique capillaire
  • LVM: malformation veineuse lymphatique
  • CLVM: malformation veineuse lymphatique capillaire. CLVM est associé au syndrome de Klippel-Trenaunay
  • AVM-LM: Malformation artério-veineuse – malformation lymphatique
  • CM-AVM: malformation capillaire – malformation artério-veineuse CM-AVM: malformation capillaire

Malformations vasculaires à écoulement rapide

Toutes les malformations à débit rapide sont des malformations impliquant des artères. Ils constituent environ 14% de toutes les malformations vasculaires.

  • Malformation artérielle
  • Malformation artério-veineuse: lésion avec un lien direct entre une artère et une veine, sans lit capillaire intermédiaire, mais avec un nid interposé de canaux vasculaires dysplasiques.
  • Fistule artério-veineuse (AVF): lésion avec une communication directe via des fistules entre une artère et une veine.[2]