Une anomalie vasculaire est une sorte de tache de naissance causée par un trouble du développement vasculaire, bien qu’elle ne soit pas toujours présente à la naissance.

Une anomalie vasculaire est un défaut localisé dans les vaisseaux sanguins qui peut affecter chaque partie du système vasculaire (capillaire, artère, veine, lymphatique ou une combinaison de ceux-ci). Ces défauts se caractérisent par une augmentation du nombre de vaisseaux qui sont à la fois volumineux et sinueux. Certaines anomalies vasculaires sont congénitales et donc présentes à la naissance, d’autres apparaissent dans les semaines ou les années qui suivent la naissance et d’autres sont acquises par traumatisme ou pendant la grossesse.

Les anomalies vasculaires héréditaires sont également décrites et souvent présentes avec un certain nombre de lésions qui augmentent avec l’âge des patients. Les anomalies vasculaires peuvent aussi faire partie d’un syndrome et, à l’occasion, elles peuvent être acquises par traumatisme. La prévalence estimée des anomalies vasculaires est de 4,5 %. Des anomalies vasculaires peuvent se produire dans tout le corps (peau, os, foie, intestins, etc.), mais chez 60 % des patients, les anomalies vasculaires sont localisées dans la région de la tête et du cou.

Les anomalies vasculaires peuvent se manifester de diverses façons: celles qui se situent profondément sous la peau, apparaissent bleues et sont souvent appelées caverneuses. Les anomalies vasculaires superficielles apparaissent sous forme de taches de couleur rouge et sont associées à des anomalies vasculaires affectant le derme.

Historiquement, les anomalies vasculaires ont été étiquetées avec des termes descriptifs, selon l’aliment auquel elles ressemblaient (vin de porto, fraise, cerise, tache de saumon). Cette terminologie imprécise a causé une confusion diagnostique, bloqué la communication et même causé un traitement incorrect, car elle ne fait pas de distinction entre les diverses anomalies vasculaires. Cependant, en 1982, Mulliken introduit une classification qui remplace ces termes descriptifs et donne des directives pour la gestion de diverses anomalies vasculaires. Cette classification, basée sur les caractéristiques cliniques, l’histoire et les caractéristiques cellulaires, divise les anomalies vasculaires en deux groupes: les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires. Bien que l’apparence des tumeurs vasculaires et des malformations vasculaires puisse se ressembler, il existe d’importantes différences entre les deux.

 

Les Tumeurs Vasculaires

Les tumeurs vasculaires, souvent appelées hémangiomes, sont les tumeurs les plus courantes chez les nourrissons, survenant dans 1 à 2 % des cas. La prévalence est encore plus élevée (10 %) chez les prématurés de très faible poids à la naissance. Les tumeurs vasculaires se caractérisent par une prolifération endothéliale accrue des vaisseaux normaux. Elle peut être présente à la naissance, mais apparaît souvent dans les quelques semaines qui suivent la naissance ou pendant l’enfance. Il existe différents types de tumeurs vasculaires, mais les 4 types les plus courants sont: l’hémangiome infantile, l’hémangiome congénital, l’hémangiome kaposiforme et l’hémangiothéliome pyogénique.

Hémangiome infantile

L’hémangiome infantile est la tumeur vasculaire la plus fréquente. C’est une tumeur bénigne, qui se produit chez 4 à 5 % des nourrissons de race blanche, mais rarement chez les nourrissons à la peau foncée. Elle se produit chez 20 % des nourrissons prématurés de faible poids et 2,2 à 4,5 fois plus fréquemment chez les fille. L’hémangiome infantile se manifeste le plus souvent dans la région de la tête et du cou (60 %), mais touche aussi le tronc et les extrémités.

Un tiers de ces lésions est présent à la naissance sous forme de tache télangiactatique ou de zone ecchymotique. Au cours des quatre premières semaines de vie, 70 % à 90 % d’entre elles apparaissent. Les lésions situées sous la peau peuvent ne pas apparaître avant l’âge de 3 à 4 mois, lorsque la tumeur est suffisamment grosse. Au cours des 9 premiers mois, l’hémangiome infantile connaît une croissance rapide, plus rapide que celle de l’enfant. C’est ce qu’on appelle la phase de prolifération.

Après 9 mois, la croissance de la tumeur diminuera et sera égale à la croissance de l’enfant pendant environ 3 mois. Après 12 mois, la tumeur commencera à se développer et pourrait même disparaître. L’ingestion se produit chez un tiers des patients à l’âge de 3 ans, chez 50 % des patients à l’âge de 5 ans et chez 72 % des patients à l’âge de 7 ans. L’involution peut entraîner une télangiestase résiduelle, de la pâleur, une atrophie, des changements de texture et parfois des résidus de fibrofatty. Puisque 90% de l’hémangiome infantile est petite, localisée et asymptomatique, le traitement consiste principalement en l’observation et l’attente jusqu’ à ce que l’involution soit complète. L’hémangiome infantile peut être traitée avec des corticostéroïdes, qui accélèrent l’involution: chez 95% des patients, la croissance est stabilisée et 75% des tumeurs diminuent de taille. Les corticostéroïdes intralésionnels sont les plus efficaces, mais peuvent nécessiter des injections supplémentaires, car l’effet n’est que temporaire.

Les corticostéroïdes systémiques peuvent causer un certain nombre d’effets secondaires et ne sont utilisés que dans les cas problématiques d’hémangiome infantile, qui sont trop grands pour être traités par injections intralésionnelles. Pendant la phase de prolifération, la tumeur est très vasculaire. Les patients qui subissent un traitement chirurgical durant cette période sont à risque de perte de sang. De plus, la chirurgie durant cette phase mène souvent à un résultat esthétique inférieur. Toutefois, les patients peuvent nécessiter une intervention pendant l’enfance, car 50 % de l’hémangiome infantile laissent des tissus fibreux résiduels, une peau redondante ou des structures endommagées après l’involution.