Hémangiome congénital

L’hémangiome congénital se distingue de l’hémangiome infantile parce qu’il est pleinement développé à la naissance. Elle se forme pendant la vie prénatale et a atteint sa taille maximale à la naissance. L’hémangiome congénital peut même être diagnostiqué in utero par échographie prénatale. Contrairement à l’hémangiome infantile, l’hémangiome congénital est plus commun dans les extrémités, a une répartition égale des sexes et est solitaire, avec un diamètre moyen de 5 cm. Elle est communément présent dans la tête, le cou et les membres inférieurs.

Elle est notée pour son involution, qui commence typiquement plusieurs semaines après la naissance et se termine généralement pas plus tard qu’a 14 mois. Après régression, elle peut causer une déformation résiduelle, telle qu’une peau atrophiée et un tissu sous-cutané. Elle touche principalement les membres (52%), mais aussi la région de la tête et du cou (42%) et le tronc (6%).

L’hémangiome congénital non involutif se présente comme une plaque solitaire, bien circonscrite, rose-rougeâtre à violet, avec télangiectasie centrale et bord hypopigmenté. Contrairement à l’hémangiome congénital involutif, l’hémangiome congénital non involutif n’évolue pas et est très rarement involutive. Elle persiste jusqu’ à la fin de l’enfance et peut même imiter une malformation vasculaire en grandissant proportionnellement avec l’enfant. Bien qu’elle puisse ressembler à sa « soeur » dans son apparence extérieure, elle peut être différenciée par une plus grande élévation et des télangiectasies grossières. Elle touche principalement la région de la tête et du cou (43%), mais aussi les membres (38%) et le tronc (19%).

La résection chirurgicale pour l’hémangiome congénital est rarement nécessaire, car elle subit une régression postnatale la rendant bénigne et souvent asymptomatique. Une résection peut être indiquée pour améliorer l’apparence de la région affectée, à condition que la cicatrice chirurgicale soit moins apparente que la lésion. D’autres indications sont les ulcères problématiques avec des saignements persistants ou une infection chronique.

Bien que la plupart des lésions d’hémangiome congénital non involutif ne posent aucun problème et ne causent pas de déformation significative, le seuil de résection du NICH est plus bas, car il n’implique ni ne répond à la pharmacothérapie. Les tumeurs hémangiome congénital non involutif sont observées jusqu’ à la fin de l’involution. L’hémangiome congénital non involutif in vitro peut laisser des tissus atrophiques, qui peuvent être reconstruits par des greffes autologues.Il est souvent préférable de reporter l’excision jusqu’ à ce que la régression soit terminée.

Il existe des traitements pharmacologiques efficaces, dont l’injection corticostéroïde intralésionnelle, l’injection systémique de corticostéroïdes, l’interféron et les inhibiteurs angiogéniques. L’utilisation de corticostéroïdes conduit à une régression accélérée dans 30% des cas, à une stabilisation de la croissance dans 40%, à un éclaircissement de la couleur et à un ramollissement de la tumeur. Cependant, 30 % d’entre eux ne répondent pas ou peu. Un autre traitement médicamenteux est l’interféron. Il est souvent utilisé chez les patients qui n’ont pas répondu aux corticostéroïdes. Bien que le taux de réponse soit beaucoup plus lent, il a été un succès pour 80 % des enfants traités. L’effet secondaire le plus grave de l’interféron est une diplégie spastique. D’autres options thérapeutiques sont l’embolisation et le laser à colorant pulsé, qui améliorent les télangiectasies résiduelles dans les 2 cas d’hémangiome congénital.