Le Kaposiforme Hémgioendothéliome

Le kaposiforme hémangioendothéliome (KHE) est un néoplasme vasculaire rare, localement agressif mais sans potentiel métastatique. Il se produit surtout dans la peau, les tissus mous profonds, le rétropéritoine, le médiastin et rarement dans les os.

Bien que les lésions se produisent solitaires, elles touchent souvent de grandes parties du corps, comme la région tête/col (40%), le tronc (30%) ou les extrémités (30%). Habituellement, il est présent à la naissance sous forme de lésion plate, rouge pourpre, tendue et œdémateuse. Bien que la moitié des lésions soient congénitales, 58 % de l’ECS se développe pendant la petite enfance, 32 % entre 1 et 10 ans (32 %) et 10 % après 11 ans. De plus, l’apparition chez l’adulte a également été décrite, surtout chez les hommes.

Les deux sexes sont touchés également chez les enfants. Les lésions ont souvent un diamètre supérieur à 5 cm et peuvent causer des déformations visibles et de la douleur. Pendant la petite enfance, le kaposiforme hémangioendothéliome peut s’agrandir et, après 2 ans, il peut régresser partiellement, bien qu’il persiste généralement à long terme. En outre, 50% des patients souffrent de coagulopathie due à une thrombocytopénie (<25,000/mm3), présentant des pétéchies et des saignements. C’est ce qu’on appelle le phénomène Kasabach-Merritt, qui est causé par le piégeage des plaquettes et d’autres facteurs de coagulation dans la tumeur.

Kasabach-Merritt Phenomenon est moins probable chez les patients présentant des lésions de moins de 8 cm. Comme les deux tiers des tumeurs kaposiforme hémangioendothéliome à l’adulte mesurent moins de 2 cm, le kaposiforme hémangioendothéliome chez l’adulte est rarement associé au phénomène Kasabach-Merritt.

La plupart des tumeurs de KHE sont diffuses, impliquant plusieurs plans tissulaires et des structures importantes. La résection de l’ECS est donc souvent difficile. Le traitement de l’hémangioendothéliome kaposiforme est donc médical. Le médicament principal est l’interféron alfa, qui est efficace chez 50 % des enfants.Une autre option est la vincristine, qui a beaucoup d’effets secondaires, mais dont le taux de réponse est de 90 %. La pharmacothérapie est souvent utilisée pour réduire la tumeur et traiter la coagulopathie.

Cependant, beaucoup de ces hémangio-endothéliomes kaposiformes ne régressent pas complètement et restent une tumeur asymptomatique beaucoup plus petite. Toutefois, le taux de mortalité de kaposiforme hémangioendothéliome est toujours élevé (30%). Bien que l’ablation chirurgicale complète a le meilleur résultat rapporté, il n’est généralement pas fait en raison du risque de saignement, l’extensibilité, et le site anatomique de la lésion. La prise en charge opératoire peut être possible pour les petites lésions ou les lésions localisées. L’ablation de zones plus étendues peut également être indiquée chez les patients symptomatiques ou chez ceux qui n’ont pas réussi leur traitement d’agronomie. La résection n’est pas nécessaire pour les lésions qui ne causent pas de problèmes fonctionnels, parce que le kaposiforme hémangioendothéliome est bénigne et parce que la résection peut causer une difformité.