Les malformations vasculaires sont des lésions
vasculaires bénignes souvent confondues avec les
hémangiomes. Ces lésions sont toujours présentes à la naissance, mais
peuvent ne devenir apparentes que des jours, des semaines ou des années
après la naissance.
Il existe plusieurs types de malformations
vasculaires : capillaires (angiomes plans),
veineuses, lymphatiques,
artérioveineuses et complexes. Les malformations
complexes comprennent plus d’une sorte de malformations vasculaires : par
exemple, une malformation capillaire (angiome plan) recouvrant une
malformation veineuse et des malformations veineuses-lymphatiques.
Malformations
lymphatiques
Les ML consistent en un amas de vaisseaux et de cavités
semblable à une éponge. Elles ne sont pas rares chez les bébés. On les
appelle aussi des lymphangiomes kystiques.
Quelle est leur cause?
Le système lymphatique sert à absorber le surplus de
liquide interstitiel (plasma sanguin non réabsorbé par les vaisseaux
capillaires) qui s’accumule dans les tissus. Il renvoie ce liquide dans la
circulation sanguine par les veines. Dans le cas d’une malformation
lymphatique, le transport de ce liquide est ralenti pour une raison
inconnue. Les vaisseaux lymphatiques ainsi gorgés produisent une enflure de
la région, par exemple le côté du visage.
La cause exacte de cette anomalie demeure inconnue. Il
n’existe aucun lien connu avec un aliment ou un médicament ingéré pendant la
grossesse, ou avec une activité poursuivie pendant cette période.
Les recherches scientifiques, portant sur les gènes,
ont permis quelques avancées dans la détermination d’une cause, et elles se
poursuivent.
Quand les ML
apparaissent-elles?
Elles se constituent pendant la formation du système
lymphatique, soit avant la cinquième ou sixième semaine de la période
embryonnaire.
Comment reconnaît-on une ML?
Les ML créent soit des nappes de vésicules liquidiennes
sur la peau ou les muqueuses (petites bulles transparentes), soit de grosses
poches kystiques translucides sous une peau normale. Les premières sont
dites microkystiques, les secondes macrokystiques. Assez souvent, une ML est
à la fois macro et microkystique, particulièrement en ce qui concerne les ML
du visage.
Les ML microkystiques deviennent souvent rouge foncé en
raison de saignements.
Les ML peuvent se produire à n’importe quel endroit du
corps, mais la majorité ont leur siège à la tête, au cou et à l’aisselle.
Elles causent le grossissement de n’importe quelle partie du corps, par
exemple une lèvre, une joue, une oreille, la langue, un membre, un doigt ou
un orteil.
Peut-on prévenir les ML?
Non, mais la possibilité de complications peut être
atténuée. Les ML ont tendance à grossir en cas d’infection virale ou
bactériale, quel que soit le site de l’infection chez le patient. Une
infection à la tête et au cou est moins susceptible de se produire lorsque
des mesures d’hygiène strictes sont observées, par exemple le brossage des
dents et les nettoyages fréquents par l’hygiéniste dentaire. Les enfants
doivent être traités sans délai en cas d’infections de l’oreille moyenne. Si
une ML est le siège d’infections répétées, une thérapie antibiotique à court
terme peut être indiquée; on pourra également envisager la sclérothérapie
(injection directe d’une substance irritante) ou l’excision chirurgicale, ou
les deux à la fois.
Quelles sont les complications
possibles des ML?
L’infection et le saignement dans les ML sont les deux
complications majeures aiguës. Une complication à long terme est
l’hypertrophie qui cause le grossissement des tissus ou des os impliqués.
Les ML qui ont leur siège près de la trachée peuvent causer des difficultés
respiratoires tandis que celles qui se situent dans le tube digestif peuvent
entraîner une perte de protéines. Les ML du thorax peuvent être la cause
d’un épanchement de lymphe dans la cage thoracique (chylothorax) et de
complications cardiaques et pulmonaires. Les ML de l’abdomen peuvent être la
cause d’un épanchement de lymphe dans l’abdomen (chylopéritoine).
Comment diagnostique-t-on les
ML?
Les antécédents médicaux et l’examen clinique
permettent d’habitude de poser le diagnostic. Cependant, les ML peuvent être
confondues avec les anomalies veineuses. L’échographie, l’IRM et la
tomodensitométrie (scan) sont les examens utiles pour reconnaître le
diagnostic et déterminer l’étendue de l’anomalie lymphatique. Avant la
naissance, les ML peuvent souvent être décelées lors d’une échographie.
Pour plus d’informations sur les examens radiologiques,
voir le site de l'Association
canadienne des radiologistes.
Comment traite-t-on les ML?
Les lymphangiomes macrokystiques sont traités par la
chirurgie ou par la sclérothérapie. La sclérothérapie consiste à injecter un
produit sclérosant; elle est pratiquée par un radiologiste
interventionniste. En général, les lymphangiomes macrokystiques répondent
bien à la sclérothérapie.
Les lymphangiomes microkystiques devraient faire
l’objet d’un traitement conservateur dans la mesure du possible. Si un
traitement est nécessaire, une approche chirurgicale est préférable.
Affections associées aux ML
La maladie de Gorham
est un type rare de ML qui se caractérise par une destruction progressive du
tissu osseux (ostéolyse). Une forme grave et généralisée de la maladie de
Gorham porte le nom de syndrome de Haferkamp. Voir
www.gorhams.org, le site
de l’association française.
La maladie de Milroy
est une ML d’origine congénitale (lymphoedème de type familial). Elle se
caractérise par un œdème dû à une obstruction des vaisseaux lymphatiques.
Elle affecte d’habitude les membres. Chez les nourrissons, la peau des
membres atteints peut sembler rosée, mais cette décoloration n’est pas due à
des malformations capillaires (angiomes plans). Les ganglions lymphatiques
des individus qui ont la maladie de Milroy sont atteints de fibrose. Deux
gènes à l’origine de la maladie ont été identifiés.
Le lymphangiome circunscriptum
est une affection strictement cutanée et sous-cutanée, consistant en une
accumulation de petits kystes lymphatiques; la région atteinte est souvent
plus étendue qu’il n’y paraît.
Le terme angiokératome
désigne une catégorie de lésions cutanées d’environ 1 à 10 mm,
soulevées, et d’une couleur qui va du rouge foncé au noir. Parce que ces
lésions saignent souvent, spontanément ou par suite d’une éraflure, un
traitement peut être requis : électrocoagulation, cryothérapie ou thérapie
au laser.
Il existe trois types majeurs d’angiokératomes. L’angiokératome
de Mibelli affecte les mains et les pieds; l’angiokératome de Fordyce
apparaît sur le scrotum; et celui de Fabry sur les cuisses et le tronc.
Quoiqu’ils présentent très souvent la même apparence, il existe en réalité
des différences importances entre ces trois types de lésions.
Lise Daoust
Montréal (Québec)
