Les malformations vasculaires sont des lésions
vasculaires bénignes souvent confondues avec les
hémangiomes. Ces lésions sont toujours présentes à la naissance, mais
peuvent ne devenir apparentes que des jours, des semaines ou des années
après la naissance.
Il existe plusieurs types de malformations
vasculaires : capillaires (angiomes plans), veineuses, lymphatiques,
artérioveineuses et complexes. Les malformations
complexes comprennent plus d’une sorte de malformations vasculaires : par
exemple, une malformation capillaire (angiome plan) recouvrant une
malformation veineuse et des malformations veineuses-lymphatiques.
Malformations
veineuses
Une malformation veineuse peut affecter la peau, une
muqueuse ou un organe. Elle est constituée par une anomalie veineuse (veines
déformées et dilatées). Une MV est parfois appelée à tort un hémangiome
caverneux.
Quelle est la cause des MV?
La cause demeure inconnue. Il n’y a pas de lien connu
avec aucun aliment ou médicament ingéré pendant la grossesse, ou avec une
activité poursuivie au cours de cette période. Une mutation génétique serait
peut-être à leur origine.
Où les MV sont-elles localisées?
La plupart ont leur siège dans la peau, mais elles
peuvent être présentes ailleurs, par exemple dans un muscle, un os, ou un
quelconque organe (intestins, foie ou rate notamment). On estime que 0,5 %
de la population est affectée par une MV du cerveau. Les sites les plus
fréquents sont la mâchoire, la joue, la langue et les lèvres.
Comment reconnaît-on les MV?
Les malformations veineuses peuvent être localisées ou
diffuses, superficielles ou profondes. Le gonflement en position déclive est
un signe commun aux formes superficielles et aux formes profondes. Dans une
forme superficielle, on peut constater une coloration bleutée. La
température locale peut parfois être augmentée mais la malformation
veineuse, lésion de bas débit, n'est pas battante; elle ne donne ni souffle,
ni thrill (contrairement aux malformations artérioveineuses). Quand la
lésion est superficielle, on peut palper des petits nodules durs qui
correspondent à des phlébolithes provenant de thromboses veineuses.
Quand devrait-on consulter un médecin spécialiste des
anomalies vasculaires?
Quand la VM a son siège à un endroit critique tel
qu’autour des yeux, sur le visage, ou dans le cou; quand la VM atteint les
pieds, les mains, ou un organe interne, par exemple le tube digestif, le
foie, ou le cerveau.
Quelles sont les complications possibles des MV?
Les MV croissent la vie durant, de façon régulière et
lente. Cependant, elles peuvent parfois connaître une poussée de croissance
soudaine lorsqu’un caillot s’y forme. D’autres facteurs peuvent provoquer
cette poussée : une blessure (éviter de frapper la MV donc), la puberté,
une grossesse, la prise de contraceptifs. Les grosses MV sont parfois
associées à une anomalie de la coagulation. Les MV qui ont leur siège dans
le cerveau ou le tube digestif peuvent saigner soudainement.
Comment diagnostique-t-on les MV?
Les antécédents et l’examen clinique suffisent
généralement à déterminer un diagnostic. La couleur bleutée est typique. Les
MV ont aussi tendance à être douloureuses, particulièrement le matin au
lever ou si elles sont frappées. Les MV situées au-dessous du niveau du cœur
gonflent souvent. Les MV dans la région du cou et de la tête gonflent
lorsque le patient tente d’expulser l’air des poumons en tenant les cordes
vocales fermées. Les MV gonflent également en position déclive (couchée).
Doppler couleur et IRM sont les deux examens utiles. Un examen par
tomodensitométrie (scan) peut s’ajouter. Les MV du tube digestif sont
diagnostiquées au moyen de l’endoscopie, l’endoscope étant introduit dans la
bouche ou le rectum (l’endoscopie n’est pas un examen radiologique).
Pour plus d’informations sur les examens radiologiques,
voir le site de l'Association
canadienne des radiologistes.
Comment traite-t-on les MV?
Les MV asymptomatiques reçoivent un traitement
conservateur. Pour les MV des membres supérieurs ou inférieurs, on utilise
d’abord la contention élastique. De l’aspirine à faible dose semble
minimiser les phlébothromboses (« phlébites » dans le langage profane).
Le traitement de choix pour les MV qui sont
douloureuses, ou causent un préjudice fonctionnel ou esthétique est la
sclérothérapie. La sclérothérapie consiste à injecter une solution
sclérosante qui réduit la taille des veines anormales; elle est pratiquée
par un radiologiste interventionniste. Elle peut nécessiter plusieurs
séances, avec un intervalle de un à trois mois entre elles. On pourra
envisager d’enlever par chirurgie la MV lorsque le traitement par
sclérothérapie est incomplet ou qu’une correction esthétique le requiert.
Les traitements au laser peuvent être utiles dans les
formes très superficielles de MV.
Affections liées aux MV
Le syndrome de Blue Rubber Bleb Naevus
(aussi appelé
syndrome de Bean) consiste en de multiples MV de la peau et des organes
internes. La taille de ces lésions bleues et caoutchouteuses varie : de la
grosseur d’une tête d’épingle à plusieurs centimètres de diamètre. Elles
peuvent avoir leur siège sur le tronc et les membres, aussi bien que dans le
tube digestif, où elles peuvent causer des saignements et de l’anémie. Les
lésions tendent à grossir et à se multiplier avec le temps, et elles peuvent
être douloureuses.
Le syndrome de Maffucci est une affection sporadique
qui associe des nodules cutanés considérés comme veineux et de multiples
enchondromes (tumeurs osseuses bénignes). Les enchondromes se développent
durant l’enfance et causent des difformités attribuables à un développement
osseux anormal. Ils peuvent dégénérer en tumeurs malignes des os. Le
diagnostic est posé à l’aide d’un examen clinique et de radiographies
conventionnelles.
La tumeur glomique porte mal son nom, car il ne s’agit
pas d’une tumeur mais plutôt d’une lésion cutanée qui s’apparente à une
malformation veineuse.
Lise Daoust
Montréal (Québec)
