Les malformations vasculaires sont des lésions
vasculaires bénignes souvent confondues avec les
hémangiomes.
Ces lésions sont toujours présentes à la naissance, mais peuvent ne devenir
apparentes que des jours, des semaines ou des années après la naissance.
Il existe plusieurs types de malformations
vasculaires : capillaires (angiomes plans),
veineuses,
lymphatiques, artérioveineuses, et complexes. Les malformations complexes comprennent plus
d’une sorte de malformations vasculaires : par exemple, une malformation
capillaire (angiome plan) recouvrant une malformation veineuse et des
malformations veineuses-lymphatiques.
Malformations artérioveineuses
Comme les autres malformations vasculaires, les MAV
sont toujours présentes à la naissance quoiqu’elles puissent passer
inaperçues pendant quelque temps. Dans de rares cas, elles ne se manifestent
qu’à l’âge adulte. Les MAV se caractérisent par des connexions anormales
entre les artères et les veines. Les vaisseaux capillaires qui connectent
normalement artères et veines sont absents (voir illustration ci-contre). Ce peloton anormal s’appelle le nidus. Les MAV
affectent plus souvent le cerveau que toute autre région. Elles sont de deux
types : localisées ou diffuses.
Quelle est la cause des MAV?
La cause ou les causes demeurent inconnues. Toutefois
on pense qu’elles sont le résultat d’une erreur qui se produit dans les
débuts de la période embryonnaire. Il n’existe aucun lien connu avec des
aliments ou médicaments ingérés pendant la grossesse, ni avec des activités
poursuivies pendant cette période.
Quand les MAV apparaissent-elles?
En général les MAV présentent l’aspect inoffensif d’une
tache vasculaire colorée à la naissance. Souvent elles commencent à grossir
durant l’enfance et l’adolescence. Les MAV intra-crâniennes (communément
appelées angiomes cérébraux, mais il y a d'autres sortes d'angiomes
cérébraux que ces MAV) ne se manifestent le plus souvent qu’à l’âge adulte.
Où les MAV apparaissent-elles?
Elles peuvent affecter n’importe quel organe. Par ordre
de fréquence, elles se situent à l’intérieur de la tête, dans les membres,
le tronc et les organes internes. Les MAV apparaissant sur la tête, le
visage et le cou sont le plus souvent localisées. Les lésions diffuses se
voient davantage sur la poitrine, l’abdomen ou un membre. Les lésions qui
affectent un organe interne tel que le cerveau, les poumons, le foie et les
intestins peuvent être localisées ou diffuses. La moelle épinière peut
également être atteinte.
Comment reconnaît-on les MAV?
Dans la petite enfance et l’enfance, une MAV peut être
confondue avec un hémangiome ou un angiome plan. Les MAV se révèlent par
les premiers signes d’un flux rapide du sang. Elles deviennent rouge plus
foncé ou d’une teinte violacée. Une masse apparaît derrière la tache, et le
site est chaud au toucher.
Quand devrait-on consulter un médecin spécialiste des
anomalies vasculaires?
Dans tous les cas où l’on soupçonne une MAV — et cette
consultation spécialisée est indispensable.
Quelles sont les complications possibles?
Les MAV intra-crâniennes sont souvent la cause de maux
de tête ou d’autres symptômes neurologiques ou d’hémorragies cérébrales.
Avec les autres MAV, les problèmes sont l’ulcération/saignement de la peau
et une douleur persistante. À la longue, si l’afflux du sang est excessif,
le cœur peut être surmené.
Comment diagnostique-t-on les MAV?
L’examen physique permet de se rendre compte que la
peau est chaude et que le pouls est perceptible. On peut détecter plus tôt
la MAV avec l’écho Doppler. L’IRM est le meilleur instrument de diagnostic
et fournit le maximum de renseignements sur l’étendue de l’anomalie. L’étude
la plus précise est l’angiographie, une technique d’imagerie médicale qui
consiste à injecter des produits contrastants dans les vaisseaux sanguins
avec une tige souple appelée cathéter.
Pour plus d’informations sur les examens radiologiques,
voir le site de l'Association
canadienne des radiologistes.
Comment traite-t-on les MAV?
Le traitement des MAV est complexe. Il doit être fait
uniquement par des spécialistes des anomalies vasculaires. Il est rarement
indiqué durant la petite enfance et l’enfance.
La contention élastique peut être indiquée au niveau
des membres et des extrémités afin de réduire le débit local de la
circulation sanguine et de protéger la peau des traumatismes.
Les traitements sont l’embolisation suivie d’une
chirurgie, ou l’embolisation seule, ou la chirurgie seule. Le nidus (noyau) doit
être entièrement enlevé sinon il y risque d’aggravation de la MAV, ou de
récidive. L’embolisation est pratiquée par le radiologiste
interventionniste; pour plus de détails sur cette procédure, voir le site de
l'Association
canadienne des radiologistes.
Syndromes associés aux MAV
Le syndrome de Wyburn-Mason, aussi appelé le
syndrome
de Bonnet-Dechaume-Blanc, est une malformation vasculaire rare du système
nerveux central. Il associe une anomalie vasculaire de la rétine et une MAV
cérébrale, parfois accompagnées d'un angiome facial et/ou d’une
augmentation du volume d’un côté du corps.
Le syndrome de Cobb
consiste en une association d’une
malformation capillaire de la peau (parfois avec des taches café au lait et
une augmentation du volume d’un côté du corps) et d’une MAV de la moelle
épinière de même que d’éléments adjacents de la colonne vertébrale (muscles
et os).
Le syndrome de Parkes Weber
implique une MAV diffuse
d’un membre avec augmentation du volume de ce membre. Le membre atteint
présente en général une malformation capillaire de certaines parties de la
peau, et est plus long et plus large. Lorsque le débit sanguin dans la MAV
est élevé, le cœur doit fournir un effort plus grand et il y a risque
d’insuffisance cardiaque.
Lise Daoust
Montréal (Québec)
Pour plus d'informations sur les malformations
artérioveineuses, voir la page Liens utiles.
