Alors que les malformations vasculaires résultent d’embryogenèses anormales ou d’une vie foetale précoce, les tumeurs vasculaires sont des néoplasmes endothéliaux caractérisés par une prolifération et une croissance cellulaires. Les malformations peuvent concerner un seul type de vaisseau (par exemple, capillaire ou lymphatique) ou peuvent être de variété mixte. Dans la pratique clinique, les malformations sont désignées par le type de canal prédominant et le caractère rhéologique qui en résulte (écoulement rapide ou lent).
Les tumeurs vasculaires englobent un large éventail de lésions, y compris les angiosarcomes et les angiomes, entre autres. Cependant, la tumeur vasculaire la plus fréquente demeure l’hémangiome, une lésion bénigne que l’on retrouve habituellement chez les nourrissons.
Actuellement, divers schémas sont utilisés pour catégoriser les tumeurs et malformations vasculaires provenant de la classification originale décrite par Mulliken et Glowacki. La classification Mulliken et Glowacki est basée sur les caractéristiques pathologiques de l’endothélium et l’évolution naturelle de la lésion. Voici un aperçu simplifié de leur classification originale des anomalies vasculaires:
Les tumeurs vasculaires sont les suivantes:
- Hémangiome
- Granulome pyogénique
- Kaposiforme hémangioendothéliome
- Autres tumeurs rares
Les malformations vasculaires sont les suivantes:
- Capillaire
- Lymphatique
- veineux
- Artériovènes
- Combiné
En 2014, l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a publié une classification officielle mise à jour des anomalies vasculaires. Dans cette classification, les tumeurs vasculaires sont divisées en deux grandes catégories:
- bénins
- Agressif
- Malin
Les malformations vasculaires sont divisées en plusieurs catégories:
- Malformations simples
- Malformations combinées
- Anomalies des principaux navires nommés
- Malformations associées à d’autres anomalies
La classification de l’ISSVA spécifie également des conditions individuelles au sein de ces catégories.
Hémangiomes
Les hémangiomes apparaissent au cours des premières semaines de la vie, contrairement aux malformations vasculaires, qui sont toujours présentes à la naissance, bien qu’elles ne soient pas toujours évidentes. L’évolution naturelle de l’hémangiome est une régression spontanée, avec une seule variante rare qui peut persister inchangée tout au long de la vie d’un individu. Inversement, les malformations vasculaires ne régressent jamais et se développent souvent avec le temps. Par conséquent, en règle générale, les lésions vasculaires qui persistent jusqu’à l’adolescence et à l’âge adulte sont de véritables malformations vasculaires et ne devraient pas être appelées hémangiomes.
Les hémangiomes ont généralement les deux stades suivants, classés selon l’évaluation clinique, la morphologie microscopique et les marqueurs immunohistochimiques:
- Phase de croissance (jusqu’a 1 an)
- Phase d’involution (ou de regression) (âge 1-5 ans)
La plupart des hémangiomes sont de petite taille et ne posent que des problèmes cliniques mineurs avant d’évoluer et de devenir cliniquement silencieux. Cependant, environ 20 % posent des problèmes importants et nécessitent un traitement. Cela peut résulter d’une croissance agressive, de la proximité des structures vitales ou de complications telles que l’ulcération, les saignements ou même une insuffisance cardiaque à haut débit. Enfin, la nature défigurante de certaines lésions peut inciter les parents à demander l’intervention tôt plutôt que d’attendre la phase involutionnelle.
Malformations vasculaires
Les caractéristiques physiopathologiques des malformations vasculaires sont dictées par le type de canaux impliqués (hémoglobine vs lymphatique) et les caractéristiques d’écoulement de la lésion résultante. Généralement, les lésions capillaires, veineuses et lymphatiques ont tendance à être lentes, tandis que les lésions artérielles sont rapides. (Voir la présentation.)