À 2 semaines de vie, petits angiomes sur la peau

Très enflé, sous l'effet de la corticothérapie. Juste avant l'arrêt cardiaque.

À Noël, il va bien.

Xavier : Hémangiomatose néonatale disséminée

Xavier est mon quatrième enfant, le premier de mon conjoint, les trois plus grands étant nés d'un précédent mariage. Il est né le 15 mai 2004, nous étions très heureux, sa naissance était très attendue de tous.

Tout semblait normal, sauf que deux jours plus tard il a commencé une grosse jaunisse. Le jour de sa sortie d'hôpital, à 5 jours de vie, on voyait bien une « tache » rouge sang sur le thorax, mais ça ne nous a pas inquiétés, j'ai pensé à une blessure lors de l'accouchement parce que celui-ci avait été beaucoup plus long que les trois autres. Après quelques jours la tache a grossi; je l’ai montrée à une infirmière du CLSC venue pour prendre son poids et vérifier si tout allait bien. Je lui ai aussi montré quelques autres taches qui étaient apparues entre temps. Elle m’a dit que ce n’était sûrement pas grave, mais elle m’envoie voir un pédiatre dans l'après-midi même car elle trouve qu'il ne prend pas assez de poids. Le pédiatre m'explique que ce sont des angiomes, que ce n'est pas grave du tout, c'est juste que Xavier en a "un peu plus" que la normale – à ce moment-là il en a environ 4 ou 5. Le pédiatre dit qu'il veut le revoir dans deux mois pour vérifier leur évolution.

Quatre jours plus tard, c'est un lundi, j'appelle au bureau du pédiatre parce que là je trouve que c'est vraiment trop, j'explique à la secrétaire au bout du fil que de ces fameuses taches sans gravité Xavier en a maintenant au moins 30!! Même si c'est normal, ça grossit de plus en plus et j'en vois plusieurs nouvelles chaque jour, il n’y a plus un seul endroit sur le corps où il n'a pas de tache, ç’a été le bout quand j'en ai vu sur la langue et une à l'intérieur de la paupière. Le pédiatre m'envoie à l’hôpital pour une prise de sang, la première de Xavier, il avait 15 jours. J'ai rapidement les résultats : le soir le pédiatre me téléphone pour me dire que tout est normal, mais il veut me voir au bureau le lendemain matin.

Au bureau il m'explique qu'il a regardé dans un livre la veille au soir (un livre pas très encourageant) et il me dit que s’il y en a autant sur le corps il pourrait aussi y en avoir à l'intérieur du corps et qu’il doit vérifier. À ce moment-là je ne pose pas trop de questions, car je suis toujours du genre à me dire que tout va bien aller et que non, il n'a rien.

Première hospitalisation, ça va plus vite lorsqu'on demande plusieurs examens, alors le soir j'aurai le droit de repartir chez moi avec Xavier, et je dois revenir tôt le matin. À la troisième journée, on réussit enfin à avoir une échographie pour vérifier le foie, et une résonance magnétique. Entre temps les angiomes ont continué d’apparaître, il y en a sûrement une bonne cinquantaine, j’ai préféré ne pas compter, de toute façon à la vitesse où il en sort, avant que je n’aie fini de compter il en serait apparu un autre. Lors de l'échographie pour le foie, on en voit tout plein, même moi je les vois, on m'explique que les points ronds sont des angiomes et il n’y a que ça, des points ronds, là non plus on ne les compte pas, il y en a beaucoup trop. Avec les autres examens on en trouve aussi dans les intestins, et on me dit qu'il n'y en a pas de gros ailleurs, mais qu’il peut y en avoir plein de petits qu'on ne verra pas, mais que s’ils sont tout petits c'est sans importance. On m'a expliqué qu'il s’agissait d'une maladie extrêmement rare, appelée « hémangiomatose néonatale disséminée », que ça peut causer des hémorragies graves et des problèmes cardiaques graves. À partir de ce moment on ne nous laisse plus partir le soir, on doit rester dormir à l'hôpital et bien sûr moi aussi car c'est hors de question que je laisse mon bébé là-bas sans moi. Il doit avoir des prises de sang chaque jour, et on me dit qu'il en aura beaucoup pendant sa première année de vie pour s'assurer que son taux de plaquettes reste bon. On a commencé en même temps la corticothérapie à forte dose, 3 mg par kilo. Après 10 jours, comme son état est demeuré stable, on nous laisse sortir à la condition qu’on revienne voir le pédiatre a l'hôpital tous les deux jours; aussi, à la moindre inquiétude je dois téléphoner sur place pour rencontrer le pédiatre.

Après un autre 10 jours on peut commencer à espacer les visites, à une fois par semaine. Entre temps il a un souffle au coeur qui semble plutôt stable et il semble toujours bien se porter. Les angiomes ont cessé d'apparaître sans arrêt. J'ai un de mes garçons qui a attrapé la varicelle, alors je vois vite le pédiatre qui fait donner à Xavier un vaccin d'anticorps contre la varicelle, mais au bout de trois semaines on a quand même vu des boutons commencer à sortir, alors deuxième hospitalisation. C’est à partir de là où ça commence à mal aller, Xavier a 2 mois et demi, son souffle est beaucoup plus gros et on voit qu'il a toujours un peu de mal à respirer, je le trouve toujours essoufflé comme s’il venait tout juste de faire la course. On refait tous les examens, et les angiomes n'ont pas vraiment grossi, alors les médecins ne comprennent pas pourquoi le souffle lui grossit autant, et selon les échographies cardiaques tout semble normal, je dois préciser qu'elles sont faites par un cardiologue pour adultes et non pour enfants. On commence un diurétique qui peut l'aider parce qu'il est très gonflé, et on continue à la même dose de cortisone, qu’il prend depuis déjà deux mois. Après un autre 10 jours à l'hôpital pour la varicelle, on peut enfin sortir avec les nouveaux médicaments. Là il se met à vomir sans arrêt, alors au bout de cinq jours à la maison on repart pour un nouveau séjour à l’hôpital pour s’assurer qu'il garde bien la cortisone qu'il prend. Pendant qu'on est là, on fait l'essai d'un médicament pour le coeur qui est supposé le rendre plus dur, ça devrait l'aider car ses battements cardiaques au repos sont autour de 180 et lorsqu'il boit ça monte à 200 battements à la minute. Première dose, il y a une erreur et il la reçoit 10 fois plus forte. Sur le coup personne ne s'en aperçoit. Le soir, au moment où il doit recevoir la deuxième dose, une infirmière constate que cette dose est beaucoup trop forte et refuse de lui donner le médicament. Le lendemain, il ne va pas bien du tout, on le transfère de chambre, on le branche à un moniteur cardiaque. Au repos il a 220 battements/minute, il est en sueur sans arrêt et bien sûr il ne fait que dormir. Après quelques jours tout se replace et on peut enfin lui redonner le médicament. Mon conjoint et moi, ça nous a pas mal révoltés de voir une erreur comme ça, car ça aurait pu être beaucoup plus grave, mais on n’a rien dit car on sait que les infirmières et les médecins font tout pour lui, puis surtout que ça n'aurait servi à rien de crier.

Au bout de 15 jours, c'est un lundi, on peut de nouveau revenir à la maison, mais ça ne va pas mieux du tout, Xavier va même de mal en pis, son souffle est encore plus gros et il est de plus en plus essoufflé. La nuit il se réveille à chaque heure pour boire 1 once de lait, pas plus, et c'est immanquable une heure plus tard de nouveau il se réveille et boit encore 1 once de lait, il a 3 mois et demi. Le samedi je téléphone au pédiatre à l'hôpital, et on va le voir. Il lui fait passer une radiographie pour vérifier si le coeur est encore à sa grosseur normale et le résultat est bon. Il me dit qu'il ne comprend pas pourquoi son souffle est toujours si gros et qu’il va nous envoyer la semaine suivante rencontrer l'équipe du Dr Julie Powell à Sainte-Justine pour voir si on peut arrêter la cortisone, car on voit bien qu'il est très gonflé, sa tête a l'air d'une boule, et les infirmières sont devenues incapables de lui faire une prise de sang tellement il est rond. Comme son état est stable le pédiatre nous donne le choix de le laisser à l'hôpital ou de revenir à la maison et de le revoir au bureau le lundi, surlendemain. Comme nous ne sommes à la maison que depuis lundi, je préfère y rentrer avec lui, les trois grands s'ennuient aussi quand je suis toujours à l'hôpital avec lui. Je revois donc le pédiatre au bureau le lundi et il me dit que l'équipe de Sainte-Justine nous attend le mercredi, on a rendez-vous à 13 h. En attendant c'est à moi de choisir si je laisse Xavier à l'hôpital ou si je rentre chez moi avec lui. Cette fois je décide de le remettre à l'hôpital parce que, comme je le dis au pédiatre, ça ne va pas et qu’en plus je suis très fatiguée. Son père ne peut pas prendre la relève la nuit parce qu'il n’y a qu'avec moi que Xavier ne pleure pas.

Le 23 août, lundi après-midi donc, on se rend encore une fois à l’hôpital. Les infirmières ont prévu nous donner une chambre un peu plus loin cette fois, car celle juste en face de leur poste est prise. Un petit quelque chose me dit que je ferais mieux d'insister pour avoir plus près, alors je les préviens que je suis vraiment fatiguée et que pour une fois j'aimerais aller coucher chez moi. Comme on sera partis à Montréal dans quelques jours, je veux voir mes grands avant et dormir une nuit complète. On obtient donc la chambre juste en face du poste, elles ont fait déménager l'autre enfant qui était là. Le soir Xavier est super en forme, il boit bien pour une fois et fait des sourires à tout le monde, on rit, je dis même à mon conjoint qu'il aime trop l'hôpital et qu'il est content de s'y retrouver. Vers 21 h je réussis enfin à le coucher et je le quitte le coeur gros. À la maison je passe mon temps à pleurer à l'idée que je l'ai laissé seul. Mon conjoint m’offre de me ramener à l’hôpital, mais je dis non car j'ai promis aux enfants d'être avec eux le matin, au déjeuner au moins. J’irai après le déjeuner. À 23 h on va se coucher. Juste avant je téléphone à l’hôpital, et l'infirmière me dit qu'il a pleuré mais que là il dort bien.

À 5 h 30 du matin le 24 août, le téléphone sonne. Je réponds, c’est l’hôpital qui me dit de nous rendre au plus vite car Xavier "ne va pas bien du tout". Alors vite on lève les grands, qu'on laisse en pyjama chez ma belle-mère, et paniqués, on part en se demandant ce qui est arrivé. J’essaie de me rassurer en me disant que probablement il ne fait que pleurer, que les infirmières n'y arrivent pas avec lui, puisque c'était comme ça à la maison. On arrive à l'hôpital, il est 5 h 50, on se rend à sa chambre, il n'est pas là, je ne vois personne dans les corridors. Alors comme je connais la place, je me rends directement à la salle de soins, la porte est fermée et même barrée, on cogne, un homme apparaît qui nous dit : « J'arrive, un instant. » Il revient par un autre côté et il ne dit toujours rien. Il nous amène à une chambre et là nous dit enfin ce qui se passe. « Xavier a fait un arrêt cardiaque, nous dit-il, on ne sait pas pourquoi. Ce sont les infirmières qui l'ont trouvé inanimé et elles l'ont réanimé. » Il nous dit que pour le moment il y a pas mal de monde, on ne peut pas le voir mais qu’il va nous donner vite des nouvelles, on doit attendre dans la chambre. Quel choc pour nous, c'est la pire chose qui peut arriver à des parents, c'est long mais tel que promis il revient souvent. Finalement il nous dit qu'on pourra le voir mais qu’on ne doit pas sursauter car il est sous le respirateur et comme le médecin a été incapable de lui mettre le soluté puisqu'il est trop "gonflé", il a dû lui mettre un soluté dans les os, il a donc une sorte de grosse vis dans le tibia. On peut enfin le voir autour de 6 h 30, il est inconscient depuis son arrêt, il n'a pas repris conscience. C'est arrivé à 5 h le matin, il avait pleuré pas mal durant la nuit mais les infirmières s'en sont bien occupées, j'en suis certaine. À un moment donné l'infirmière qui le berçait l'a couché pour aller voir un autre enfant. En repassant devant sa chambre quelques minutes plus tard elle a vu qu'il s'était endormi, elle continuait son chemin quand elle s’est dit je vais aller voir, il respirait bizarrement tout à l’heure, c’est alors qu’elle le trouve en arrêt complet, ça devait faire quelques minutes pas plus, m’a-t-on assurée. On doit se rendre plus vite que prévu à Sainte-Justine, bien sûr qu'on n’attendra pas comme ça encore très longtemps, on a déjà assez attendu. On réussit pour ce qui est de Xavier à avoir l'avion-ambulance pour 9 h 30; par contre, nous les parents, on devra prendre la voiture. Le départ de Xavier est retardé parce qu'ils ont bien du mal avec le soluté intraosseux qui est sorti du tibia, ils doivent faire venir l'anesthésiste pour l’y remettre. L’anesthésiste le visse dans la hanche. Quand on a réussi à revoir Xavier, il commençait à reprendre conscience, on le voyait bouger les jambes, juste ça nous a redonné un peu d'espoir avant notre départ. Nous sommes partis en même temps que lui, mais Xavier en avion (il était presque 10 h) et nous avec la voiture. Pour nous c’était au moins cinq heures de trajet jusqu’à Montréal, et en plus on devait d’abord passer à la maison.

À 10 h 30 nous avons réussi à quitter la maison, on avait fait nos bagages très vite. Je n'ai eu des nouvelles de Xavier qu'à son arrivée aux soins intensifs de Sainte-Justine, ce temps nous a paru très long, on essayait bien de s'encourager mais on ne savait même pas si on allait le revoir en vie. À 12 h 30 j'ai réussi à leur parler, il était arrivé et son état était stable, ouf quel soulagement. Nous sommes arrivés à Sainte-Justine à 15 h 30 et on n’a pas réussi à voir Xavier avant 17 h, car il était toujours en examen, ça nous a au moins beaucoup rassurés, je me disais s’il passe une échographie c'est qu'il est bien en vie. Quand on l'a vu, on a été rassurés encore un peu plus car il s'était réveillé entre temps et il bougeait un peu plus sauf qu'il avait le regard très vide. On a vite rencontré différents médecins qui nous ont dit avoir été étonnés par la grosseur de son coeur, le sang ne circule presque plus à l'intérieur et les parois sont très épaisses. Selon eux ce serait peut-être la cortisone qui aurait causé cela, ce qui est très rare mais ça aurait pu arriver. On a finalement rencontré l'équipe du Dr Julie Powell aux soins intensifs plutôt qu’en dermatologie. Le lendemain j'ai été très inquiétée par un "intensiviste" qui nous a expliqué le "cas" de Xavier. Tout le monde s'entend pour dire que c'est la cortisone qui a causé son arrêt, nous a-t-il dit, mais selon lui ce serait une autre maladie très rare que Xavier aurait qui fait gonfler le coeur et il n’y a rien à faire pour nous, dit-il, il aura encore d'autres arrêts jusqu'à ce qu'on ne puisse plus le réanimer mais on le saura dans les prochaines semaines!! Heureusement après cette rencontre avec lui, on a rencontré Dr Josée Dubois qui était auprès de Xavier et qui nous a presque assurés que c'était la cortisone (il ne faut pas oublier que Xavier avait toujours de grosses quantités et depuis plus de 3 mois), mais n'empêche que les semaines qui ont suivi je n'ai pensé qu'à ça. À la troisième journée Xavier a été débranché du respirateur, grande victoire il respirait bien et son coeur n'avait pas l'air de trop souffrir. À la cinquième journée on a pu monter en cardiologie et en même temps on a entrepris un sevrage brusque de la cortisone. Toujours est-il que personne ne pouvait nous assurer que ça se passerait bien par la suite, et le cardiologue me disait que tant qu'il ne voyait pas d'amélioration il ne pouvait pas être certain que ça allait s’arranger, les semaines ont été longues. En plus, mon conjoint était reparti, il ne pouvait pas rester toujours avec moi, alors j'étais seule là-bas, je dormais dans la chambre avec Xavier, j'avais trouvé un endroit dans l'hôpital où je pouvais laver mes vêtements et où prendre ma douche le matin. Mais je ne voulais surtout pas le laisser plus que nécessaire, j'avais très peur qu'on le laisse pleurer. Il a été là 3 semaines et pas une seule fois je ne suis sortie dehors même quelques minutes.

Lors de notre transfert le coeur était encore très épais, mais le sang circulait beaucoup mieux. Nous sommes donc revenus par avion à l'hôpital de Chicoutimi. Quelques jours plus tard, nous avions notre congé de cet hôpital. On a passé des nuits à ne pas trop dormir, mais j'ai fini par me dire qu'il n’avait sûrement pas traversé tout cela pour mourir comme ça pendant une nuit à la maison.

Il a 9 mois, les angiomes sur la peau sont tous disparus, il en reste des taches brunes et quelques points rouges très pâles. Selon le pédiatre la disparition des angiomes est due à la très grosse quantité de cortisone qu'il a reçue. Par contre ceux du foie sont encore là, on aura une autre échographie dans deux mois et on verra comment c'est. On revoit aussi le cardiologue à Sainte-Justine le 1er avril, jour de mon anniversaire alors j'aurai sûrement des bonnes nouvelles. Le seul problème qui reste c'est son alimentation qui n'est pas terrible, il prend entre 3 et 6 onces de lait par jour et il ne mange pas de grosses quantités non plus, on ne sait pas vraiment pourquoi, mais il s'en porte bien. Il a un léger retard moteur, alors on va en physiothérapie une fois par semaine pour le moment.

À part ça, rien n’y paraît, j'espère que le pire est derrière nous.

Manon, Chicoutimi (Québec)
20 février 2005

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Mise à jour

L'hiver s'est bien déroulé, pas de rhume, pas de grosse grippe : il faut dire qu'il était bien protégé et le reste de la famille aussi, on ne voulait prendre aucun risque. Les hospitalisations ont été beaucoup moins fréquentes : il a été hospitalisé en février pour une forte fièvre, il a fallu alors lui redonner pas mal de cortisone, ses glandes surrénales ne fonctionnant toujours pas ; autre hospitalisation à la fin mars pour une bronchiolite mais rien de pire. Chaque semaine il continue d'aller en physiothérapie et en ergothérapie, ce qui aide à son développement.

Reste toujours les troubles alimentaires,on ne sait pas pourquoi et chaque médecin semble avoir son opinion. L’un pense que c'est lié au traumatisme, l'autre pense qu'il a un trop petit estomac, un autre que c'est dû à l'hypotonie générale mais des joues en particulier : il a du mal à bien avaler, alors il se fatigue vite. Je crois que je préfère cette dernière option, c'est la plus plausible pour moi. Vers 1 an (en mai), il se tient assis bien sûr mais il est toujours incapable de se relever s’il tombe, il ne se lève pas debout non plus et le soir il se réveille encore sans arrêt à peu près chaque heure pour boire un peu de lait à chaque fois. En mai avec le pédiatre on a décidé de lui faire un gavage naso-gastrique. Il a passé 10 jours à l’hôpital. Ils m’ont montré comment faire le gavage. Je dormais à l’hôpital – vite dit parce qu’avec un tube dans le nez, Xavier se réveillait très souvent. À 4 h 30 du matin je devais partir, mon conjoint qui commençait à travailler à 5 h venait me chercher et je rentrais à la maison préparer les plus grands pour l’école. Une amie venait me reprendre à la maison et me ramenait à l’hôpital vers 8 h 15, j’y retrouvais souvent Xavier en pleurs dans son lit. Je préférais donc ne pas m’éloigner de lui trop longtemps, je trouve assez que ça fait pitié un enfant seul à l’hôpital. Mais au bout de dix jours, j’étais vraiment épuisée.

Xavier aura donc passé son premier anniversaire à l'hôpital. Mais dans l’après-midi ce jour-là on est venus fêter et manger le gâteau à la maison, et c'était aussi l'anniversaire de Vincent 8 ans.

On a vraiment commencé à revivre, il est de meilleure humeur, il arrive à se lever et s'asseoir seul, il devient plus sociable, et surtout le soir il se couche vers 19 h 30 et dort jusqu'au lendemain matin 7 h 30 sans se réveiller… ça, c’est la vraie vie!! ENFIN.

Juillet, ses glandes surrénales fonctionnent enfin, donc arrêt de la cortisone, youppi.

En août ça faisait quand même 3 mois qu'à chaque soir je lui mettais un tube dans le nez jusqu'à l'estomac, il a donc fini par avoir une oesophagite avec du sang qui remonte dans le tube naso-gastrique et des vomissement avec du sang. Donc on décide de faire une pause de gavage pour 2 à 3 semaines et en même temps voir comment il mange. Sur le plan alimentaire, on n’observe pas de changements : des fois il mange super bien et d'autres fois rien du tout. Mais il recommence à se réveiller, ça j'avoue que c'est le pire, on ne peut pas se reposer quand il passe la soirée à se réveiller, alors au bout de 3 semaines on recommence le gavage. Le pédiatre n'aime pas trop ça alors on essaie de diminuer les quantités données très doucement de 5ml par jour. À 50ml de moins il recommence encore à se réveiller, il est fatigué, il pleure. Je lui redonne donc sa quantité normale et de nouveau il dort bien. Avec la nutritionniste qui vient le peser chaque semaine on a conclu d'enlever 10 ml par semaine, on verra ce que ça donne mais il faudra en venir à l’alimenter sans gavage. Je déteste lui entrer ce tube dans le nez chaque soir, c'est une véritable corvée, je dois enrouler Xavier dans une serviette et le maintenir de force, alors lui aussi déteste. Quand on sera débarrassés du gavage, on sera contents mais la condition est qu'il continue de prendre du poids et de DORMIR.

J'ai refait une visite à Montréal à Sainte-Justine la semaine passée. Le cardiologue nous a donné de bonnes nouvelles : tout est revenu à la normale sur le plan cardiaque, enfin! Par contre il ne pourra plus prendre de cortisone et s’il a à en prendre pour autre chose, même pas mal plus tard, il faudra vérifier souvent l'état de son coeur. Il a aussi été vu par l'endocrinologue ; il a passé une ostéodensitométrie pour vérifier la densité osseuse, celle-ci est encore trop faible, il prend pourtant de bonnes quantités de calcium, mais ce sera important de vérifier sa croissance tous les deux mois et de refaire l’examen dans un an.

Voilà à peu près où nous en sommes rendus. Je suis pas mal fière de mon bébé, de voir comment il s'est battu. Il s'en est sorti. En plus il est extrêmement intelligent. Je n’ai jamais vu un bébé de cet âge qui comprend tout aussi bien quand on lui parle,il m'impressionne chaque jour et malgré tout ce qui lui est arrivé, je ne changerais rien,c'est lui et c'est comme ça avec les épreuves qu'on l'aime, et c'est aussi ce qui fait sa personnalité, Xavier est un combattant, il a du caractère et ça se voit bien.

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2e Mise à jour - Février 2007